先天性双侧小耳畸形常伴有外耳道闭锁、中耳畸形、听小骨发育畸形，此类患者听力检查为传导性耳聋，听力差，日常交流困难，需要通过助听器提高听力改善生活质量。但由于无外耳道，患者无法佩戴气导助听器，但可佩戴固定在颅骨上的弹性软带骨锚式助听器(bone-anchored hearing aids，BAHA)来提高听力，传导途径为通过颅骨的骨传导^[1]。2013年1月至2015年1月，我院对56例先天性双侧小耳畸形患者佩戴软带BAHA，听力明显提高，效果满意。

56例中男36例，女20例；2～21岁，平均8岁。佩戴软带BAHA前，均有正常交流障碍，语言频率0.5、1.0、2.0 k，平均声场纯音测听听阈平均为58.0、60.0、66.3 dB(患者小无法配合检查者，采用条件反射测听和患者的听脑干反应-ABR综合评估)，总平均值为61.4 dB (图 1)。颞骨CT检查，均报告有外耳道闭锁、中耳畸形及听小骨发育不良。

图1(Fig. 1)

图1 56例先天性双侧小耳畸形患者佩戴软带BAHA前后语言频率(0.5 k，1 k，2 k)平均纯音声场测听听阈。1.佩戴前平均纯音声场测听听阈。2.佩戴后平均纯音声场测听听阈。 Fig. 1 Language frequency (0.5 k, 1 k, 2 k) pure tone average sound field audiometry auditory threshold of 56 patients with bilateral congenital microtia before and after wearing BAHA softband. 1. Before wearing BAHA softband; 2. After wearing BAHA softband.

依据先天性双侧小耳畸形患者年龄、颞骨CT检查结果、纯音声场测听、条件反射测听及听脑干反应-ABR(患者小无法配合检查者)以及患者的发育状况，做综合评估，佩戴软带BAHA，软带BAHA可佩戴在患者颅骨的不同位置(图 2)，配戴后做纯音声场测听，与佩戴软带BAHA前患者的纯音声场测听、条件反射测听及听脑干反应-ABR结果进行比较，佩戴至少3个月，观察患者或/和家属对其佩戴软带BAHA后听力提高情况，患者或/和家属的满意度。

图2(Fig. 2)

图2 ABCD显示先天性双侧小耳畸形患者佩戴软带BAHA后，软带可固定在颅骨的不同位置。 Fig. 2 ABCD showed that for patients with bilateral congenital microtia, after wearing BAHA softband, softband can be fixed at different positions of the skull.

56例患者佩戴软带BAHA后听力提高明显，患者进行日常交流无障碍，患者和家属都非常满意。佩戴软带BAHA后纯音声场测听语言频率(0.5、 1、 2 k),56例患者平均气导听阈分别为：23.3 dB，29 dB，33.2 dB(图 1)，总平均为28.5 dB，较佩戴前61.4 dB听力提高32.9dB。图 2为先天性双侧小耳畸形患者佩戴软带BAHA后，软带可固定在颅骨的不同位置。

软带BAHA由弹性软带和声音处理器两部分组成。软带佩戴位置可根据患者头围进行适当调整，固定在患者颅骨的不同位置，头带内有基座，基座依靠软带固定在患者的头部，基座连接声音处理器，声音处理器震动经头皮传导至颅骨，声音通过患者的骨传导途径到达听觉中枢，改善提高听力。

BAHA的主要适应证：传导性耳聋、单侧感音神经性聋、混合性耳聋患者^{[2, 3]}。传导性聋包括各种原因引起的双侧中重度传导性聋，经治疗无改善者：包括先天性双侧小耳畸形患者，表现为传导性耳聋伴有外耳道闭锁；双侧慢性胆脂瘤型中耳炎，中耳乳突手术鼓室成形术后、听力提高不明显，需要佩戴助听器提高听力的患者；本文56例均为先天性双侧小耳畸形患者，佩戴弹性软带BAHA后，纯音声场测听听力明显改善。经验证明BAHA对先天性双侧小耳畸形患者，效果最好^[4]，尤其适用于6岁以下的患者。对于6岁以上的患者，我们主张在做耳郭再造^[5]的同时植入BAHA钛植入体，3个月后待钛植入体与颅骨完全融合后，佩戴BAHA^[6]，这样听力比软带BAHA能提高10～15 dB^{[7, 8]}。

本组患者经我们治疗效果证明，软带BAHA无并发症，效果确切，患者及家属容易接受，对先天性双侧小耳畸形外耳道闭锁、尤其6岁以下患者，软带BAHA是首选，因此成为先天性双侧小耳畸形患者的一种很好的听力解决方案，值得临床应用与推广。