患者,男,56岁,咽部不适3个月于2014年4月1日入我院就诊。其3个月前无明显诱因下出现咽部不适,有异物感、阻塞感,无疼痛、出血、吞咽困难。在我院门诊行电子喉镜示:咽部肿物,存在口咽部略充血,咽后壁偏左侧可见肿物隆起,约7 cm×3 cm大小,质软,触之不易出血。双侧颈部未触及淋巴结肿大。增强CT示:口咽部左后壁占位,神经源性肿瘤?之后患者至他院,进行增强MRI检查示:左侧口咽腔咽旁间隙及咽后隙占位性病变,考虑神经源性肿瘤,如副节瘤、神经鞘瘤等,不除外血管源性肿瘤。其余检查如血常规、血生化全套、血凝四项、心电图、胸片等检查无异常发现,无手术禁忌证。
2014年4月7日,在全麻下行颈侧及颌下进路咽旁椎旁及颞下窝肿物切除术+肿瘤探查+颈内动脉探查+颈外动脉结扎术。沿颈部左侧及颌下胸锁乳突肌前缘1 cm做一约10 cm斜行切口,逐层分离皮下组织、肌肉、筋膜,暴露肿物,探查肿物有包膜,质地较硬,其内硬软不一,上方达第一颈椎平面,下方至会厌上缘平面,内侧超过中线,后方推挤颈内、外动脉向左外侧,颈内动脉紧贴肿瘤后缘,肿瘤后上达颞下窝,与腮腺深叶内侧部粘连,瘤体出血较剧,结扎颈外动脉,完整分离肿物包膜后摘除肿物,肿瘤切除后检查见颈内动脉完好,予以双氧水及生理盐水冲洗,双极电凝止血,术腔放置负压引流管,填塞止血纱布及明胶海绵,间断缝合切口,局部加压包扎,术后检查口腔未见出血及积血。术中快速病理示倾向良性肿物,恶性肿瘤不能排除。术后予以抗感染、止血、消肿、保护胃黏膜、负压引流、换药等综合处理。
术后患者恢复好,及时拔管,术后随访3个月,患者恢复正常,饮食正常,活动自如。术后病理(此例经中国人民解放军总医院病理科会诊)示:咽后壁孤立性纤维瘤,IHC示瘤细胞CD34(3+),CD31(-,血管内皮+),Bcl-2(+),SMA(-,血管壁+),CK(-),Ki-67(3%~10%+)。淋巴结未见转移瘤。
讨 论 孤立性纤维性肿瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,组织学形态上与其他多种软组织肿瘤特别是血管外皮瘤难于区别,临床上SFT可发生于任何年龄,一般多见于30~70岁的成年人,中位年龄50岁,无明显性别差异。可见于全身各处,生物学行为也难以预测,大部分病例表现为缓慢生长的肿物,位于皮下或深部软组织的肿瘤表现为无痛性孤立性的结节,常有清楚的边界,大部分为良性病变,也有少部分为恶性病变,有文献报道有约近10%胸腔外[1]SFT具有恶性的生物学行为,表现为局部复发和转移,所以术后必须进行长期随访。在腿部及腹壁等部位的,主要表现为孤立性无痛性结节,活动度好;位于深部器官的肿物表现为压迫症状;在纵隔部位的有咳嗽、活动后气急症状;在口咽部位的有咽部异物感、吞咽不畅症状。病理组织学上无固定结构,主要有细胞稀疏区和细胞密集区交替分布,并可见粗大的玻璃样变的胶原纤维和分支状的血管外皮瘤样血管。免疫组化Vimentin、CD34、CD99均为阳性[2]。CT扫描显示肿块边界清楚,增强扫描早期呈明显均质性强化[3]。尽早手术是解决此病的最好途径。
[1] | Vallat-Decouvelaere A V, Dry S M, Fletcher C D. Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic tumors:evidence of their comparability to intrathoracic tumors[J]. Am J Surg Pathal, 1998, 22(2):1501-1511.(1) |
[2] | 方铣华,程晔,张谷.孤立性纤维性肿瘤临床与病理免疫表型分析[J].实用肿瘤杂志,2007, 22(4):327-329.FANG Xianhua, CHENG Ye, ZHANG Gu. Clinical and pathologic immunophenotypic analysis of solitary fibrous tumor[J]. J Pract Oncol, 2007, 22(4):327-329.(1) |
[3] | 王健,阎晓初,李传明,等.孤立性纤维性肿瘤15例CT影像病理特征分析[J].现代生物医学进展, 2007, 7(4):561-566.WANG Jian, YAN Xiaochu, LI Chuanming, et al. The clinical pathologic-CT comparative analysis on 15 cases of solitary fibrous tumor[J]. Prog Mod Biomed, 2007, 7(4):561-566.(1) |