患儿，男，6岁，因吸气困难5年于2012年10月入我院治疗。问诊其母知此患儿1岁时发现呼吸费力，夜间明显，5岁时当地诊断“双侧扁桃体肥大”行双侧扁桃体切除术，术后吸气困难无改善。遂行喉部CT检查发现杓区一类圆形低密度肿物影，边缘光滑，内部密度不均匀(图 1)。进一步查纤维喉镜提示，喉入口处可见一基底位于杓区，向喉入口处突出的新生物，表面光滑，堵塞喉入口处约4/5，双侧声带、室带均未窥及。初步诊断为：先天性喉囊肿。行常规化验检查无手术禁忌，在全麻下行支撑喉镜下喉肿物切除术。术中见杓区新生物，被覆正常黏膜，表面光滑，以喉钳触动肿物呈实性、质硬，稍有一定活动度。双侧声带、室带未受累。镜下以二氧化碳激光沿肿物正中切开被覆黏膜，用喉显微器械和二氧化碳激光将肿瘤完整剥离、摘除、止血，切开伤口以丝线缝合，术中出血少。检查离体肿瘤质地较韧，外观不规则，类球形，直径约2.5 cm，剖检瘤体为实性肿瘤。术后病理诊断为：喉部间叶错构瘤，可见脂肪、平滑肌、纤维组织及血管等(图 2～4)。患儿术后恢复好，无并发症。术后1个月复诊，无呼吸困难及声音嘶哑，杓区切口处稍肿胀，双侧声带、室带均正常。目前病例随访3年无复发。

图1(Fig. 1)

图1 喉错构瘤CT表现(矢状位)

图2(Fig. 2)

图2 喉错构瘤病理所见(HE×40)

图3(Fig. 3)

图3 喉错构瘤显示纤维及脂肪(HE×100)

图4(Fig. 4)

图4 喉错构瘤病理显示纤维及横纹肌(HE×400)

讨 论 错构瘤于1904年由Albrenchts首次提出。通常是指由一种或多种分化成熟的组织成分构成、结构紊乱、呈局限性生长的瘤样增生^[1]。它不是真性肿瘤，而是器官内正常组织的错误组合与排列，这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长。它不具备真性肿瘤自主性、持续性生长的特点，仅有单一中胚层或单一内胚层，极少恶变。多发生于肺、肾、肝脏等处，头颈部少见，位于喉部者更少。 喉错构瘤可见于不同年龄，其中儿童多见，成人中以男性多见^[2]。 病理学上错构瘤分两类,分别是无任何上皮成分只有间叶组织过度生长形成的间叶错构瘤和由上皮或腺体的成分混合中胚层组织形成的上皮或腺体错构瘤。头颈部错构瘤通常是间叶错构瘤^[3]。

由于喉部的特殊狭小性，喉错构瘤的临床表现通常为上气道阻塞和喉功能障碍等，以呼吸困难、吞咽困难、发音障碍及声音嘶哑较为常见。喉错构瘤多表现为黏膜下实性肿物，表面被覆正常黏膜。其病理学检查常由多种成分构成，如血管、脂肪、平滑肌、纤维组织等^[4]。易与其他良性肿瘤相混淆，需注意与畸胎瘤、横纹肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管脂肪瘤等鉴别，其中畸胎瘤含三个胚层组织。喉错构瘤如CT所示大多无包膜，边界欠清，根据CT有助于区别其他肿瘤。确诊有赖于病理学及免疫组化检查。

喉错构瘤为良性病变,预后良好，术后少有复发，一般应采取较保守的术式以尽量保留喉的功能^[4]。本例为喉部较大的良性肿瘤，常规应做预防性气管切开，喉裂开手术，但考虑患儿年龄小，为减少患儿的损伤选择了支撑喉镜下喉显微手术，这种术式提高了一定的手术风险，对手术技巧、麻醉的要求较高。但喉镜下进行喉腔内手术可以避免颈部切口，简捷方便，暴露清晰，手术创伤小，出血少，愈合时间短，恢复快，避免了患儿喉部正常解剖结构的损伤。在很大程度上减少了患者的痛苦，提高了生存质量。喉显微手术技术具有手术视野清晰、立体感强、分辨率高，便于操作且不易损伤周围组织的优点。对于喉部良性肿瘤来说不失为临床上值得推广应用的好方法。