痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt综合征，TSH)特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性肉芽肿性炎症导致的痛性眼肌麻痹，主要表现为一侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退，糖皮质激素治疗有效，有复发和缓解过程，该病在临床中较少见^[1]，发病机制不明确，推测与病毒感染及感染后神经脱髓鞘关系密切^[2]。临床症状易与动脉瘤、海绵窦病变、眶上裂肿瘤和炎症混淆，在眼科较为少见。

例1，男，35岁，因右眼眶疼痛1个月、视力下降15 d于2013年7月18日入住耳鼻喉科。患者1个月前右眼眶出现疼痛，伴有畏光流泪，半个月前右眼眶疼痛加重，并出现右眼视力下降、视物重影，伴有头痛，行颅脑CT示“第5、6脑室形成”，颅脑MRI示“右额叶小缺血灶、双侧筛窦黏膜增厚，双侧上颌窦、筛窦炎”，鼻窦CT示“双侧上颌窦、右侧筛窦、蝶窦部分密度影增高，右侧内直肌及眶壁改变”，给予静滴“美罗西林、激素”，效果不佳。甲状腺功能五项检查结果正常，无眼睑迟落，排除甲状腺功能亢进。眼科2013年7月19日会诊结果：右眼矫正视力0.05，右眼上睑下垂，右眼球轻度前凸，右眼球内及外转受限，右眼瞳孔轻度散大，右眼RAPD(+)，双眼视盘边界清楚，右侧视盘轻度充血，无视盘水肿，双眼视网膜静脉轻度迂曲，未见出血渗出，怀疑“痛性眼肌麻痹”，给予甲基强的松龙 500 mg/d，共3 d,静脉冲击治疗，右眼球运动受限轻度好转；继续静脉滴用甲基强的松龙 150 mg/d，共4 d。眼科再次会诊，情况为“右眼上睑下垂改善，瞳孔较对侧稍大，对光反射稍迟钝，但较用药前改善明显。右眼球仍轻度前凸，眼球运动改善”，电脑验光结果为“右眼-1.25Ds~1.50Dc×106=0.5”。视野结果为“右眼生理盲点稍扩大，旁中心暗点”。将激素用法改为“强的松60 mg,1次/d”,此后逐渐减量，2013年8月8日眼眶增强MRI结果为“双眼外肌增粗并右侧球后方肌锥异常信号，考虑炎症，右侧鞍旁高密度影(图 1)”。继续口服激素治疗，症状明显好转出院。出院后半年内电话随访2次，未再复发。

图1(Fig. 1)

图1 例1 MRI示双眼外肌增粗并右侧球后方肌锥异常信号，考虑炎症，右侧鞍旁高密度影

例2,男，69岁，因口渴、多饮、多尿、体质量下降20 d入住内分泌科。患者2年前因胰头癌行手术治疗，入院查体见患者胰岛功能差(C-肽：空腹0.153 ng/mL,1 h 0.266 ng/mL，2 h 0.733 ng/mL)，结合患者糖尿病相关抗体(胰岛细胞抗体阳性、谷氨酸脱羧酶抗体阴性、胰岛素抗体弱阳性)，诊断为“I型糖尿病”，给予胰岛素泵等系统治疗。住院后5 d患者诉右眼眶疼痛，眼科会诊情况为：右眼视力0.02，右眼上睑无明显下垂，右眼球运动未见明显异常，右眼结膜无充血，右眼瞳孔5 mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射存在，RAPD(+)，右眼晶体混浊，模糊见右眼视网膜在位，右眼眼压18 mmHg，眼科嘱行眼眶CT检查，暂未给予特殊处理。2 d后患者右眼眶疼痛不缓解，再次请眼科会诊，检查右眼视力为手动/眼前，右眼球内外转均不到位，右眼球后压痛明显，余查体基本同前次。给予右眼球周注射地塞米松3 mg，并给予营养神经治疗，眼眶CT检查结果为双侧上颌窦炎症，右眼内直肌肌腹肥大(图 2)，给予右眼球后注射“曲安奈德20 mg + 地塞米松3 mg”，3 h后疼痛缓解，但次日右眼眶疼痛再次加重，眼科再次会诊发现患者右眼视力为光感，右眼球内转受限，确诊为“右眼痛性眼肌麻痹”，给予甲强龙500 mg/d冲击治疗,共3 d，患者眼眶疼痛消失，眼球运动受限消失。出院后半年内电话随访1次，未再复发。

图2(Fig. 2)

图2 例2 CT示双侧上颌窦炎症，右眼内直肌肌腹肥大

讨论 TSH的诊断除需根据2004年国际头痛协会对THS提出的诊断标准^[3]，还需要排除其他能导致疼痛性眼肌麻痹的疾病，如糖尿病性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏头痛、海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、鼻咽癌颅底转移、甲状腺相关性眼病。TSH的有些病例合并有眼眶炎性病变时，影像学检查可发现眶内病变，眼外肌增厚，视神经增粗，此项容易与甲状腺相关性眼病相混淆。后者须有甲状腺疾病的病史，再伴有眼球突出、眼外肌受累、眼睑退缩。本组例2患者影像学检查显示多条眼外肌肥大，但是因患者无甲状腺疾病史，住院期间甲状腺功能5项检查结果正常，无眼睑迟落，故排除。本组2例均无偏头痛史。糖尿病性眼肌麻痹多累及眼外肌，很少累及眼内肌，本组例2患者RAPD(+)，激素治疗有效，可以鉴别。本组2例患者CT检查均未见头颅及鼻咽部肿瘤，未见头颅血栓形成。

根据上述诊断标准，本组2例患者均是单侧眼眶疼痛在先，眼肌麻痹在后，激素治疗均有效。其中例1患者因眼眶周疼痛明显且时间已经1个月，引起了眼科会诊医师的特别注意，故首次会诊即已经考虑到了THS综合征。例1头颅MRI检查结果可以排除海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、鼻咽癌颅底转移，患者亦无糖尿病，故最后确诊。但是例2患者因眼眶疼痛开始不明显，眼肌麻痹开始也不明显，故前2次会诊并没有确诊。例2患者影像学检查亦排除了海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、鼻咽癌颅底转移，主要与糖尿病性眼肌麻痹相鉴别，该患者单纯控制血糖，眼眶痛及视力下降无任何改善，但是再联合给予激素治疗后症状迅速控制和改善，故可以鉴别。因患者非首诊眼科，故疼痛症状不是特别明显或眼肌麻痹症状不突出时，眼科医师首次会诊时极易漏诊或者误诊，本组2例患者在未给予大剂量激素冲击治疗前，视力均逐步下降，重者仅为眼前手动，如果未给予正确的诊断和治疗，极易导致失明，此点应引起眼科会诊医师的注意。