颅咽管瘤好发于鞍区，鞍上多见，少数在鞍内，或者鞍内、鞍上同时发生，也可偶见于鞍下鼻咽部、第三脑室内等，国内外已有不少关于蝶鞍区以外部位颅咽管瘤的报道，如鼻咽部^[1]，蝶窦、筛窦^[2]，额窦、筛窦^[3]等，颅咽管瘤向蝶鞍下生长临床上非常少见，异位于蝶窦的颅咽管瘤极为罕见。现将我科收治的1例颅外颅咽管瘤患者的病历资料报道如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

患者，女，27岁，因“鼻塞流涕2年”于2014年12月23日收入我院耳鼻喉科。患者于2年前无明显诱因下出现鼻塞、流涕，量较多，初未曾予以重视，未行特殊治疗。之后患者鼻塞流涕症状渐加重，受凉及“感冒”后明显。自服抗生素未见明显效果。后患者由于怀孕一直未行特殊治疗，待孩子出生后患者鼻塞流涕加重，来我科就诊后查鼻部CT提示,见图 1(A、B)，蝶窦内呈类圆形低密度影，未见钙化，周围骨质结构受压，蝶窦囊性密度灶,考虑囊肿可能,门诊检查后拟诊断为“鼻窦囊肿”收入院。

病程中患者偶有鼻腔流血,无头痛头晕，无心慌气短，无恶心呕吐，无鼻面部麻木，无视力改变,患者现神清，精神状态良好，食欲好，无暴饮暴食，一般情况较好。全身检查无异常，鼻内镜检查发现双侧下鼻甲肥大，鼻咽顶壁向下膨隆，阻塞双侧后鼻孔，黏膜息肉样变。

1.2 手术

完善术前准备，于25日行手术治疗。术中鼻内镜引导下于最膨隆处穿刺抽出咖啡色透明液体约10 mL，考虑为巨大蝶窦囊肿，于最膨隆处切开囊肿，探查见蝶窦前壁及下壁骨质吸收，切除双侧阻塞后鼻孔之蝶窦前、下壁黏膜及残留骨质，进入蝶窦腔，切割器切除窦腔残留囊肿壁，探查蝶窦后壁软，检查无脑脊液漏膨胀海绵填塞止血。

2 结果

术后3 d取出填塞物，患者鼻腔透气较好，我院病理科报告提示符合多形性腺瘤，黏膜组织慢性炎伴囊肿形成，见图 2(A、B)。考虑多形性腺瘤容易复发,部分有恶变可能性，在密切随访过程中发现蝶窦内有新生物长出，建议患者至北京同仁医院就诊，经过北京多家医院会诊，于2015年4月17日在北京同仁医院在鼻内镜导航系统的引导下顺利完整切除。最后确诊为造釉细胞型颅咽管瘤，经手术治疗后患者无头痛，无视力下降，鼻腔透气较好，术后未行放疗，常规随访 6 个月，患者无不适症状，未见肿瘤复发，见图 3(A、B、C)。

3 讨 论

大多数颅咽管瘤起源于蝶鞍并向上发展，少数肿瘤位于蝶鞍内或第三脑室。按照与鞍隔的关系可分为鞍内、鞍上和脑室内，单纯鼻窦原发颅咽管瘤罕见，2007 年 Arndt 等^[4]报道了 1 例 15 岁女性蝶窦受累的颅咽管瘤患者。王旭等^[3] 报道 1 例额窦、筛窦颅咽管瘤，主诉眉弓包块伴疼痛，术中见肿瘤呈囊性，囊肿壁呈深褐色，囊肿内抽出约10 mL黄绿色内含胆固醇结晶囊液。Nourbakhsh等^[5]报道 1 例25岁女性患者，由于头痛6个月，检查发现蝶窦占位，耳鼻喉科活检后考虑颅咽管瘤，转入神经外科在内镜下蝶窦入路手术切除。闫兆月等^[2]报道一例异位于蝶窦及筛窦的颅咽管瘤患者，神经内镜下经鼻入路全切肿瘤。蝶窦内颅咽管瘤由于临床症状隐匿，MRI检查无特殊表现，容易被误诊和漏诊 ，临床症状多表现为头痛等非特异性表现，肿瘤可破坏骨质，向上侵犯鞍内、鞍上，向下累及鼻咽部等部位，引起相应的临床症状。囊中液体中多有胆固醇结晶,钙化常见。本例患者由于仅有鼻塞、流涕症状，受凉及“感冒”后明显，检查CT蝶窦内呈类圆形低密度影，未见钙化，周围骨质结构受压，检查鼻内镜见鼻咽顶壁膨隆，阻塞双侧后鼻孔，黏膜息肉样变，由于囊肿发展极缓慢，逐渐长大后可压迫骨质，使窦壁变薄而并发稀疏性骨炎、骨质吸收等诸多变化，故术前评估仅考虑囊肿可能，术中于最膨隆处穿刺抽出咖啡色透明液体约10 mL，进一步考虑为巨大蝶窦囊肿，手术患者鼻腔透气改善，由于术后病理回报：多形性腺瘤。考虑多形性腺瘤容易复发,部分有恶变可能性，在密切随访过程中发现蝶窦内有新生物长出，建议患者至北京某知名医院就诊，经过北京多家会诊，最后确诊为颅咽管瘤。多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,mixed tumor)又称混合瘤(mixed tumor)，因肿瘤中含有肿瘤性上皮组织、黏液样组织或软骨样组织，组织学形态呈显著的多形性及混合性，故命名为多形性腺瘤或混合瘤。颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。由于我院颅咽管瘤较少，病理科认识不多，见到病理切片成分较多，显微镜下见上皮组织、黏液样组织，组织学形态上呈混合性，故给予了多形性腺瘤诊断，如果为单纯性囊肿，一般术后定期复查即可，由于病理科给予多形性腺瘤诊断，我科对患者较为重视，密切随诊，发现有复发迹象就建议患者至上级医院进一步就诊，避免了延误病情，经北京同仁医院治疗，目前术后随诊半年无复发。