腮裂瘘管系先天性疾病，发生于人胚颈部腮裂结构的外胚叶或内胚叶，为胚胎发育时腮弓融合不全上皮遗留而形成的瘘管。大多数患者属于第二腮裂瘘管，第三、第四腮裂瘘管较少见，极易误诊。2006年8月至2014年12月，我们收治第三腮裂瘘管患者6例，就其诊治过程报告如下，并结合文献进行复习。

6例中男4例，女2例；28～51岁，平均38岁；病程8～20年。其中误诊 3例，包括颈部脓肿2例、亚急性甲状腺炎1例。所有病例均曾住院2～7次，瘘管切除术后复发4例，余2例为脓肿切开分别4、5次，病变发生于左侧颈部，可见外瘘口，位于胸锁乳突肌下中1/3处，周围不规则瘢痕组织形成。

术前行多层螺旋增强CT检查示左侧颈部软组织肿胀，边界不清，病变均位于甲状腺水平，其中4例显示甲状腺旁软组织内有气体影；于瘘管外口注入碘油窦道造影以明确瘘管走行与位置，3例明确提示瘘管走行全程及内瘘口位于梨状窝。所有病例术前均行电子纤维喉镜检查，仅1例发现梨状窝内瘘口。

6例均在全身麻醉下按功能性颈清扫术式完成手术。术前自瘘口处注入亚甲蓝，于瘘口处做梭形切口并沿胸锁乳突肌前缘弧形上下适当延长，切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，翻离皮瓣，上至下颌下缘，前至颈中线，后至胸锁乳突肌后，暴露着蓝色的瘘管。解剖、游离并后拉胸锁乳突肌，暴露颈侧Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区，然后暴露解剖颈内静脉、颈动脉、迷走神经、副神经等重要结构，并予以保护。分离直至甲状舌骨板上极及左侧梨状窝开口处，于近甲状腺区分离时注意保护喉返神经，彻底切除瘘管内口及其瘢痕组织，并于瘘管内口处缝扎。甲硝唑生理盐水冲洗术腔，逐层缝合，常规橡皮条或负压引流，2d后拔出。

患者男，28岁，因“反复咽痛、颈部疼痛25年，再发加重3d”于2012年11月16日入院。患者自3岁时起开始无明显诱因反复出现咽痛，颈部胸骨上窝处继之出现红肿、疼痛，严重时破溃、流脓，曾多次在当地医院诊断为颈部脓肿予以行切开排脓引流后好转。查体：胸骨上窝与左侧胸锁乳突肌前缘的下部可见一不规则瘢痕，周围类圆形皮肤发红，直径约3cm，边界不清，压痛明显，有波动感，红肿区中央处可见一瘘口及淡红色肉芽组织。双侧外耳道内未见瘘口，鼓膜正常。双侧扁桃体Ⅱ度肿大，未见瘘口及脓苔附着。双侧梨状窝光滑、对称，未见明显瘘口。颈部彩超示：左侧锁骨上窝区稍强回声，考虑脓肿包块。颈部增强CT检查示左侧颈部软组织内见气液平面(图 1)，胸部CT检查示双肺未见异常。碘油窦道造影示：从相当于第7颈椎下缘高度的窦道口注入造影剂，窦道宽窄不一，最宽处约19mm，从外窦道口至咽喉造影剂长度约88mm(图 2)。诊断为：左颈部第三腮裂瘘管并感染。

入院后全麻下行颈侧切开左腮裂瘘管切除术。术前自瘘口处注入亚甲蓝，于瘘口处做梭形切口并沿左侧胸锁乳突肌前缘弧形上下适当延长，切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，翻离皮瓣，暴露着蓝色的瘘管。用组织钳夹住瘘管及瘘口周围组织，沿瘘管走行方向分离，同时解剖辨认胸锁乳突肌前缘、颈内静脉内侧、颈动脉三角、迷走神经等标志，分离直至甲状舌骨板上极及左侧梨状窝开口处，接近甲状腺区注意喉返神经的解剖和保护，彻底切除瘘管内口及其瘢痕组织，并于瘘管内口处缝扎。甲硝唑及生理盐水冲洗术腔，放置橡皮引流条，逐层缝合切口并加压包扎。术后留置胃管7d以防咽瘘发生，术后72h拔出引流条，术后8d拆除缝线，切口I期愈合。病理报告示：被覆鳞状上皮组织，上皮下大量淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，结合临床符合腮裂瘘管并感染诊断。随访1年无复发。

图 1

图 1 颈部增强CT显示左侧颈部软组织肿胀，左侧甲状腺旁软组织内见气液平面 Figure 1 There were swelling soft tissues at the neck and air- liquid image was seen in the soft tissues of lateral region of left thyroid

图 2

图 2 碘油窦道造影示：从相当于第7颈椎下缘高度的窦道口注入造影剂，窦道宽窄不一，最宽处约19mm，从外窦道口至咽喉造影剂长度约88mm Figure 2 It was about 88mm long from the opening of the external fistula to pyriform sinus in branchial cleft fistula and the sinuses was wide or narrow,and 19mm at its widest point

患者男，37岁，因“咽喉异物感、左侧颈部肿痛反复发作10年”于2008年7月3日入院。1999～2005年期间上述症状复发5次，于外院诊断为“亚急性甲状腺炎”，入住内分泌科，每次给予激素、抗生素等治疗，症状可于5～10d好转。2年前左侧颈部再次红肿并脓肿形成、破溃，于颈前成一瘘口，反复流脓，2007年9月在当地医院行“瘘管切除术”，术后3周复发，仍迁延不愈。入院查体：左颈前环状软骨稍下水平可见一长约4cm横行越过正中稍偏右陈旧性手术愈合瘢痕，颈前正中偏左胸锁乳突肌前缘可见一瘘口，周围皮肤稍显红肿，挤压有少量脓性分泌物溢出。双侧外耳道及咽喉部未见瘘口。瘘管碘造影剂造影示：瘘口外口位于颈部左侧胸锁乳突肌前缘，紧邻甲状腺峡部，走行于左侧甲状软骨板根部偏内侧，向上与左侧梨状窝邻近，瘘口周围软组织肿胀，未见明显气液征象，考虑第三腮裂瘘管并感染。入院后全麻下行左侧腮裂瘘管切除术。施术前自瘘口处注入亚甲蓝，在颈部瘢痕及瘘口周围梭形切口，沿胸锁乳突肌上下弧形延长切口，于颈阔肌下翻离皮瓣，小心解剖分离胸锁乳突肌、颈动脉鞘等结构，尤其近甲状腺区注意喉返神经的解剖和保护，沿蓝染的瘘管走行方向分离，见瘘管进入皮下后向上经甲状腺左叶背侧走行，向上经环状软骨外侧，于甲状软骨板外下向内上方向走行至左侧梨状窝处，钳夹切断缝扎加固，甲硝唑及生理盐水冲洗术腔，放置负压引流管，分层缝合切口并加压包扎。术后留置胃管3d以防止咽瘘发生，术后72h拔除引流管，术后8d拆除缝线，切口Ⅰ期愈合。病理报告示：鳞状上皮增生，伴大量淋巴细胞、浆细胞及灶状中性粒细胞浸润，符合左颈部腮裂瘘管并感染诊断。随访10个月无复发。

术后病理报告均提示鳞状上皮组织增生，伴上皮下淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，结合临床符合腮裂瘘管并感染。切口Ⅰ期愈合，随访10个月以上无复发。

临床上腮裂畸形表现为颈侧囊肿、窦道和瘘管三种病变形式，以颈左侧最为多发，右侧罕见，根据第一至第四腮裂的不同起源分为第一、二、三及第四4种类型^[1-2]。第二腮裂瘘管发生率最高，其次是第一腮裂瘘管，第三、第四腮裂瘘管较少见。腮裂畸形病因至今不明，有多种学说如腮裂组织残留学说、颈部淋巴结的腮腺上皮迷入学说及胸腺咽管残留学说等。

根据瘘管走行和瘘口位置可判属腮裂瘘管类型。第三腮裂瘘管内瘘口在梨状窝，外瘘口与第二腮裂瘘管的外口相似，在舌骨水平下，多见于胸锁乳突肌前缘前下部或胸骨上窝处。瘘管行程经颈阔肌深面达颈动脉鞘下方上行，沿迷走神经行走，不经过颈动脉分叉之间，而是绕过颈内动脉后方，越过舌下神经浅面后再下行，于喉上神经上方，穿过舌骨与喉上神经之间的甲状舌骨膜，终止于梨状窝内口。临床主要表现为颈部包块逐渐增大，合并感染则颈侧及颈前部出现红、肿、痛等炎症表现，严重时破溃溢脓。临床上也可见气液平面，有臭味分泌物流出，按压有气泡感，间歇性吞咽困难、呼吸困难等，提示瘘管的存在和开口于咽腔。第三腮裂瘘管系一临床少见病，病程长，病情复杂，极易误诊，可误诊为颈部淋巴结炎、颈部脓肿、亚急性甲状腺炎、慢性颌下腺炎、恶性肿瘤囊性变、颈部放线菌病或颈部淋巴结核等。本组6例患者病程均达8年以上，左侧发病，病情反复发作，多次住院，诊治过程中曾误诊为颈部脓肿及亚急性甲状腺炎。腮裂瘘管诊断并不困难，关键是判属第几腮裂瘘管，这也是确保治疗成功的关键。

手术治疗前正确判断腮裂瘘管全程走行和内瘘口位置最为关键，有多种影像学检查如碘油造影、CT、颈部B超、钡餐、放射性核素等可供选择，选择何种为最佳目前仍有争议^[1]。影像学检查可显示病变的范围，也可明确瘘管或窦道的存在和走行，早期的影像学检查局限于瘘管和窦道造影，可显示50%的梨状窝瘘管形成。多层螺旋CT增强扫描及瘘管碘造影剂造影对颈部病变的定位和定性具有无比的优越性，尤其是能详细评价病变的范围，病变与邻近血管、神经等重要结构的关系。本组6例患者均采用多层螺旋CT及瘘管碘造影剂造影，初步显示瘘管的存在及走行并接近左侧梨状窝，而同时行血管增强扫描则很好显示了瘘管的走行及与颈部血管的毗邻关系。本研究认为多层螺旋CT及瘘管碘造影剂造影是显示瘘管全程走行的最佳方法，为成功彻底切除瘘管提供了安全保障。

治疗方法有多种，包括硬化剂治疗、梨状窝口烧灼术、传统手术切除及当前正兴起的内镜辅助下微创手术^[3]。硬化剂或电、化学烧灼治疗是腮裂瘘管的早期保守治疗方法，门诊即可操作，可反复多次进行，避免了住院及手术切除可能带来的神经、血管损伤等并发症。因为没有彻底切除瘘管，复发率极高，并且为以后的手术切除造成很大的困难，手术并发症发生率升高。术前反复感染也是造成手术困难和手术并发症高发的原因，合并感染者应首先控制炎症。腮裂瘘管传统的手术方法是阶梯式切口，沿瘘管分离，在瘘管与正常组织之间完成手术切除，多为初次手术者适用。反复感染或复发病例，局部有大量瘢痕形成，瘘管及分支与周围组织粘连，颈部解剖不清，瘘管与颈动脉、迷走神经、喉返神经等毗邻，加上术野暴露不充分，因此传统手术难度增加，容易造成瘘管上皮组织残留，进而使术后再次复发，并且血管神经损伤的概率也明显增高。手术彻底切除瘘管全程是成功治疗腮裂瘘管的惟一方法，Zaifullah等^[4]称之为治疗腮裂畸形的金标准。手术的关键是寻找瘘管的内、外口，彻底切除瘘管及囊壁包括内外瘘口在内的上皮组织，同时手术过程中避开重要的血管和神经，防止损伤。根据术前评估对于瘘管走行复杂、反复感染或多次复发病例，建议选择颈清扫术。颈清扫术在腮裂畸形手术治疗中的应用国内学者多有报告[5-11]。张小萌等^[5]认为,根治性颈清扫术术后外形、功能受损，应谨慎选择 ，而采用功能性颈清扫术以 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区为重点区域进行清扫，部分病例将手术范围适当延伸，对多次复发的第二和第三鳃裂畸形是一种安全有效的手术模式。本组病例采用功能性颈清扫术，术中仔细辨认瘘管周围的解剖标志，可与亚甲蓝染色结合追踪瘘管，细心解剖分离胸锁乳突肌、颈动脉鞘等结构，保护重要血管、神经的同时彻底切除瘘管及其瘢痕组织，并于瘘管内口处缝扎，随访10个月以上未见复发。

综上所述，第三腮裂瘘管临床少见，病情复杂，往往对其认识不足，极易误诊，正确判断腮裂瘘管全程走行和内瘘口位置最为关键。多层螺旋CT及瘘管碘造影剂造影可显示瘘管全程走行，为成功切除瘘管提供安全保障。对于瘘管走行复杂、反复感染或多次复发病例，功能性颈清扫术能彻底切除瘘管全程，避免复发，是一种安全有效的治疗手段。

参考文献

[1]	Goff C J, Allred C, Glade R S. Current management of congenital branchial cleft cysts, sinuses, and fistulae[J]. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg,2012, 20 (6) : 533-539. (0)
[2]	Prosser J D, Myer C M. Branchial cleft anomalies and thymic cysts[J]. Otolaryngol Clin North Am,2015, 48 (1) : 1-14. (0)
[3]	Süslü N, Süslü A E, Akyol U, et al. Minimally invasive endoscope-assisted surgery for bilateral branchial cleft fistula[J]. Laryngoscope,2013, 123 (9) : 2296-2299. (0)
[4]	Zaifullah S, Yunus M R, See G B. Diagnosis and treatment of branchial cleft anomalies in UKMMC: a 10-year retrospective study[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol,2013, 270 (4) : 1501-1506. (0)
[5]	张小萌, 孔维佳, 杨成章, 等. 功能性颈清扫术在复发性鳃裂畸形治疗中的应用[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010, 24 (6) : 247-249. ZHANG Xiaomeng, KONG Weijia, YANG Chengzhang, et al. Utilization of functional neck dissection for treatment of recurrent branchial cleft anomalies[J]. J Clin 0torhinolaryngol Head Neck Surg,2010, 24 (6) : 247-249. (0)
[6]	Cai Q, Pan Y, Xu Y, et al. Resection of recurrent branchial cleft deformity using selective neck dissection technique[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2014, 78 (7) : 1071-1073. (0)
[7]	吴煜农. 颈清扫术式治疗复发性第二鳃裂瘘及囊肿[J]. 口腔医学杂志,2002, 22 (3) : 163-164. WU Yunong. Neck dissection technique for treatment of recurrent branchial cleft fistula and cysts[J]. J Stomatol,2002, 22 (3) : 163-164. (0)
[8]	张威, 梁勇, 李湘平, 等. 第三腮裂瘘管的诊治分析: 附病例报告[J]. 中国全科医学,2012, 15 (36) : 4225-4227. ZHANG Wei, LIANG Yong, LI Xiangping, et al. Diagnosis and Treatment of Third Branchial Fistula[J]. Chin Gen Prac,2012, 15 (36) : 4225-4227. (0)
[9]	柯赛雄, 李仁济. 选择性颈清扫术在复发性第二三鳃裂瘘管术中的应用[J]. 临床耳鼻咽喉科杂志,2005, 19 (4) : 183-184. KE Saixiong, LI Renji. Utilization of selective neck dissection technique for treatment of recurrent second or third branchial cleft fistula[J]. J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg,2005, 19 (4) : 183-184. (0)