2016, Vol. 30
Valvassori和Clemis在研究了影像学结果提示前庭导水管宽度在1.5 mm至8 mm且出现其他内耳畸形和先天性耳聋的患者50例后，首次于1978年描述大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)[1]。若导水管前后直径超过1.5 mm则为大导水管，绝大多数病例为双侧发病，且具有家族遗传倾向，表现为隐形遗传特点[2]。 LVAS是一种以语前轻度感音神经性耳聋并以听阈提高平均4 dB/年为特征的先天性畸形，并最终导致严重的听力下降甚至全聋[2]。1989年，Levenson等研究了3～9岁的患儿12例，认为在前庭导水管和内淋巴囊发育过程中出现了增生畸变，使内淋巴液倾向于返流至耳蜗管的底端，假设这就是外伤或其他导致颅内压突然波动致进行性感音神经性聋的病因，轻度的头部创伤和颅内压改变常可引起LVAS患者突发听力骤降[3-5]。
1 资料与方法 1.1 一般资料2008至2015年，我科共接诊LVAS伴突发性听力骤降患儿9例(11耳)，其中男6例(8耳)，女3例(3耳)；6～11岁，平均8岁；病程3～8 d，平均5 d。患儿确诊LVAS，且均长期存在双侧感音神经性耳聋，纯音听阈测定提示言语频率平均听阈均高于60 dB，均未行人工耳蜗植入，在助听设备帮助下病情稳定，佩戴助听器情况下，言语频率平均听阈介于25～65 dB之间，平均听阈约(34.5±6.0)dB，检查前已检测患儿对纯音听阈测试的配合及其结果可靠性。患儿因突发听力骤降来诊，除其中1例为自发性听力下降外，其余8例均有明确头部钝性外伤史，外伤当时，患儿均出现意识状况改变及头晕、头痛，随后患儿诉听力明显下降，且即使在助听器的帮助下，患耳听力基本丧失，言语频率平均听阈的平均值为(82.5±12.5)dB。
1.2 方法行头部CT检查，提示无急性颅脑外伤的证据。纯音听阈测试提示患耳听阈平均较伤前提高约50 dB。在未予口服任何药物及物理治疗的前提下，经与患儿家属商量后，为他们进行高压氧治疗。患儿在一位护士的陪同下在高压氧舱内接受治疗，过程包括10 min内达到2个标准大气压，并维持60 min，最后10 min内逐渐降压，全程运用Amron面罩。为期2周，共计10次，除其中一次治疗过程中1例患儿因在降压时出现右耳疼痛而取消，后予补做一次，其余患儿均耐受良好。
2 结 果治疗后在原助听设备帮助下复查纯音听阈测试，提示患耳听阈较前均有明显的改善，患耳言语频率平均听阈较治疗前降低20～50 dB不等，其中5耳恢复至急性听力下降前水平，平均较前降低(35±5.0)dB。随访3个月，患儿听力情况均稳定在治疗后水平。
3 讨 论LVAS以儿童进行性、波动性高频听力损害为特征，听力下降的程度与前庭导水管的大小无关，具体病因及发病机制尚不清楚。目前认为LVAS是一种常染色体隐性遗传病，可散发或家族性发病，应用助听器和人工耳蜗对LVAS患者的长期治疗有益[6]。LVAS合并急性听力骤降的患者的治疗历来困难，因并没有充分的证据证明任何一种治疗方案的有效性。在调查了266名英国耳科医生对本病治疗经验后发现，口服糖皮质激素是最常应用的治疗方法，然而其余的治疗方案变化很大[7]。研究表明鼓室内注射糖皮质激素或许在抢救治疗过程中有效，但口服大剂量泼尼松亦可有此疗效[8]。高压氧疗证实对药物治疗无效的感音神经性聋有效[9]，且对比单用糖皮质激素、糖皮质激素加右旋糖酐、和单用高压氧疗，糖皮质激素辅以高压氧疗的疗效更加显著[10]。一项对循证医学数据库的研究亦证实，高压氧疗能显著改善早期自发性突发性耳聋的听力损失[11]。其中越早启用高压氧疗，治疗次数越多，与糖皮质激素联用，听力损失越多，听力损失的频率越少，预后越好[9]。日本学者Furuhashi等[12]对25例大前庭导水管综合征患者进行了研究，11例存在急性听力丧失，如果1周内听力没有自动恢复，他们将接受静脉给予糖皮质激素、ATP及维生素B12，其中3例听力有所改善，剩余8例合并一组，并接受高压氧疗，在这组患者中，言语频率平均听阈降低(20.8±12.1)dB，而静脉给药治疗组患者的对应值为(2.3±7.2)dB。
国内尚未有对此类患者单纯应用高压氧治疗的报道，结合本研究取得的结果，我们认为高压氧治疗能够明显提高血氧含量和血氧分压，使氧气在毛细血管中扩散的距离加大，使机体中的氧储备得到增加，有氧代谢得到恢复，增加了耳蜗血氧的供应，让听觉细胞的功能恢复得到了一定提高。高压氧治疗不仅可以改善局部的缺氧，还可以让扩张的毛细血管得到一定的扩张，这样可以使毛细血管的通透性恢复，水肿减轻，减少渗出。此外，高压氧治疗可以使血液流变学得到改善，降低血小板的聚集率和血液的黏稠度，使红细胞脆性增加，促进溶血，组织代谢得到改善，同时能降低颅内压，减少高渗内淋巴液返流至耳蜗管，从而改善LVAS患者的听力。本研究强调了高压氧疗治疗大前庭导水管 综合征 患儿急性听力丧失的安全性和疗效。患儿单用高压氧治疗，未服用糖皮质激素，避免了患儿家长对糖皮质激素不良反应的担忧，且无需住院，方便患者得到充分休息。LVAS并不常见，且因缺乏药物和手术治疗的疗效的证据，大部分LVAS患者在遭遇头部外伤导致急性听力丧失后的治疗多为经验性治疗。尽管自发性部分听力恢复的确存在，然而比例未知，大部分此类患者的听力下降难以避免，对其治疗的大宗的、前瞻性的随机对照试验难以开展。
本研究中，我们发现患者在接受高压氧治疗后听阈有了明显的恢复，然而，这是治疗本身起效，还是属于自行恢复的情况，还无从知晓。对此的验证将依赖于更多的实验研究及多中心的临床研究。患儿对高压氧疗的耐受良好，且治疗效果显著。
| [1] |
Valvassori G E, Clemis J D.
The large vestibular aqueduct syndrome[J]. Laryngoscope , 1978, 88 (5) : 723–728.
( 0)
|
| [2] |
Govaerts P J, Casselman J, Daemers K, et al.
Audiological findings in large vestibular aqueduct syndrome[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol , 1999, 51 (3) : 157–164.
DOI:10.1016/S0165-5876(99)00268-2 (0)
|
| [3] |
Levenson M J, Parisier S C, Jacobs M, et al.
The large vestibular aqueduct syndrome in children. A review of 12 cases and the description of a new clinical entity[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg , 1989, 115 (1) : 54–58.
DOI:10.1001/archotol.1989.01860250056026 (0)
|
| [4] |
Madden C, Halsted M, Benton C, et al.
Enlarged vestibular aqueduct syndrome in the pediatric population[J]. Otol Neurotol , 2003, 24 (4) : 625–632.
DOI:10.1097/00129492-200307000-00016 (0)
|
| [5] |
Jackler R K, De La Cruz A.
The large vestibular aqueduct syndrome[J]. Laryngoscope , 1989, 99 (12) : 1238–1242.
(0)
|
| [6] |
Asma A, Anouk H, Luc V H, et al.
Therapeutic approach in managing patients with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS)[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol , 2010, 74 (5) : 474–481.
DOI:10.1016/j.ijporl.2010.01.023 (0)
|
| [7] |
Jarvis S J, Giangrande V, John G, et al.
Management of acute idiopathic sensorineural hearing loss: a survey of UK ENT consultants[J]. Acta Otorhinolaryngol Ital , 2011, 31 (2) : 85–89.
(0)
|
| [8] |
Spear S A, Schwartz S R.
Intratympanic steroids for sudden sensorineural hearing loss: a systematic review[J]. Otolaryngol Head Neck Surg , 2011, 145 (4) : 534–543.
DOI:10.1177/0194599811419466 (0)
|
| [9] |
Muzzi E, Zennaro B, Visentin R, et al.
Hyperbaric oxygen therapy as salvage treatment for sudden sensorineural hearing loss: review of rationale and reliminary report[J]. J Laryngol Otol , 2010, 124 (2) : E2.
DOI:10.1017/S0022215109992052 (0)
|
| [10] |
Liu S C, Kang B H, Lee J C, et al.
Comparison of therapeutic results in sudden sensorineural hearing loss with/without additional hyperbaric oxygen therapy: a retrospective review of 465 audiologically controlled cases[J]. Clin Otolaryngol , 2011, 36 (2) : 121–128.
DOI:10.1111/coa.2011.36.issue-2 (0)
|
| [11] |
Bennett M H, Kertesz T, Yeung P.
Hyperbaric oxygen for idiopathic sudden sensorineural hearing loss and tinnitus[J]. Cochrane Database Syst Rev , 2007, 24 (1) : CD004739.
(0)
|
| [12] |
Furuhashi A, Sato E, Nakashima T, et al.
Hyperbaric oxygen therapy for the treatment of large vestibular aqueduct syndrome[J]. Undersea Hyperb Med , 2001, 28 (4) : 195–200.
(0)
|