患者女,33岁,因“持续性声嘶4个月,加重伴呼吸困难3个月”,于2015年7月14日收入我院。其4个月前始无明显诱因声音嘶哑,呈持续性,伴有干咳及咽部异物感,于3个月前始声嘶加重,伴有犬吠样咳嗽,轻微活动后即感呼吸困难,休息时缓解。病程中无咽痛及发热,无痰中带血、吞咽困难,饮食及睡眠可,二便如常,体质量无变化。既往无不洁气体吸入史,否认传染病史及不当用声史。专科查体:轻微活动后出现吸气性喉喘鸣,吸气相锁骨上窝轻度凹陷。右侧声带下至前联合处见淡红色、表面凹凸不平、界限不清的乳头样肿物,双侧声带运动良好,闭合欠佳。动态喉镜示:右声门下淡红色、表面不平、界限不清的肿物,向下波及至气管内(图 1)。气管镜检查示:声门下广泛浸润伴肥厚,侵犯部位扩展到主气管开始端至第4气管环。颈部CT示:声门下及右侧气管壁不规则增厚,喉旁软骨未见明显破坏征象(图 2)。
入院后考虑为“喉肿物、喉阻塞Ⅰ度”,钳取少量肿物行病理检查,治疗上给予地塞米松10 mg/d×7 d,之后减量治疗。(21/07)病理结果:免疫组化染色示CD3(散在+)、CD20(弥漫+)、CD21和CD23示FDC网、CyclinD1(-)、CD5(散在+)、BCL-2(+)、KI-67(20%+),病理诊断为:(声门下)非霍奇金黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(图 3)。(21/07)复查动态喉镜示:右声门下及气管上端肿物消失,右声带后端可见大小约0.5 cm×0.7 cm的肉芽组织(取病理处),界限清(图 4)。2015年7月22日转入肿瘤科进行放化疗,随访4个月未见复发迹象。
讨 论 淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两类。NHL占淋巴瘤的89%~92%,占所有肿瘤的4%,并且以每年3%~4%的速度增长。恶性淋巴瘤可发生于全身任何部位,在头颈部多发于颈部淋巴结、Waldeyer环、鼻腔鼻窦、颌下腺,而眼眶、甲状腺、软腭、气管及食管等部位少见[1]。原发于声门下及气管NHL,是临床中少见及罕见病例。
本例患者为青年女性,既往无吸烟及家族病史,发病缓慢,临床表现为持续声嘶及呼吸困难,无发热、痰中带血及体质量下降。喉镜及气管镜下所见肿物累及声门下及气管,呈乳头样、弥漫性生长,全身无浅表淋巴结肿大,血象细胞计数正常,病理检查为(声门下)非霍奇金黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤,符合原发于声门下及气管的NHL(ⅠE)。非霍奇金黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤,是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤,属NHL的一种亚型,为惰性淋巴瘤,亦被称为黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。MALT淋巴瘤约占病例的5%,中位发病年龄约60岁,女性发病稍高于男性[2],可分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤,其中胃原发者占约80%~85%,非胃MALT淋巴瘤常见发病部位为唾液腺、肺、头颈部、眼附属器、皮肤、甲状腺和乳腺等,一般病情发展慢,首发症状无特异性,原发部位不同而临床表现各异,如肿瘤影响声带活动,临床上主要表现为声嘶;影响气管,则表现为气急、胸闷、呼吸困难。正确的病理诊断和准确的临床分期是制定成功治疗策略的基础,对于局部低度恶性的结外非霍奇金淋巴瘤,局部放疗达到局部控制,尤其对MALT(B细胞型)淋巴瘤预后好,且放疗能保持一定的喉功能,又能避免明显的不良反应。但局部放疗仅部分患者治愈,联合化疗能大大提高治愈率[3]。原发于喉声门下及气管的恶性淋巴瘤不提倡手术,早期以放疗为主,化疗为辅[4]。
临床中原发于声门下及气管的NHL罕见,极易误诊,需采用活检确诊。首诊医生需加深对本病的印象和认识,如再遇类似患者,应提高警惕,首先考虑NHL。
[1] | 李清明, 李湘平, 何英. 头颈部恶性淋巴瘤的临床特征及治疗[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 , 2010, 24 (12) : 551–553. |
[2] | 中华医学会血液学分会, 中国抗癌协会血液肿瘤专家委员会. 中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识(2014年版)[J]. 中华血液学杂志 , 2014, 35 (4) : 367–370. |
[3] | 许德斌, 陈文宽, 郭朱明, 等. 喉原发恶性淋巴瘤13例[J]. 广东医学 , 2011, 32 (15) : 1944. |
[4] | 徐娅苹, 管明. 喉声门下区及气管原发结节外非霍奇金淋巴瘤一例[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 , 2007, 42 (1) : 68–69. |