患者女，73岁，2015年10月10日就诊于延安大学附属医院耳鼻咽喉科，问诊知其10 d前感冒后出现咽部疼痛不适，吞咽时加重，伴呼吸困难、声音嘶哑，无其他肿瘤病史。查体：双侧甲状腺肿大，左侧明显，左侧上极可触及大小约50 mm×30 mm包块，质韧，随吞咽动作上下移动。辅助检查：颈部B超示：左侧甲状腺内见47 mm×31 mm低回声影，边界欠清，双侧颈部淋巴结可见，左侧较大者约13 mm×8 mm，右侧较大者为19 mm×6 mm；电子喉镜检查示：左侧梨状窝杓间区见一淡红色肿物，表面光滑，突入喉腔，声带部分被掩盖；颈部、胸部、腹部CT示：左侧甲状腺上缘可见46 mm×42 mm大小等低混杂密度影，增强后呈明显环形不均匀强化，边缘清楚，周围软组织及软骨受压推移，喉腔受压、变形，无其他部位肿大淋巴结，无远处转移灶；甲状腺ECT示：甲状腺双叶肿大伴左叶上极“冷”结节；活检结果示：细胞呈梭形，质嗜酸性，核卵圆形，显著异型性，伴明显病理性核分裂象。免疫组化结果：Vim(+)(图 1)、Des(+)(图 2)、HMB-45(-)、PCK(-)(图 3)、TTF-1(-)、Myoglobin(-)、MyoD-1(-)、Ki-67增殖指数约80%(+)。根据以上检查，诊断该患者患有甲状腺平滑肌肉瘤。

讨论 甲状腺恶性肿瘤以上皮来源最为多见，如滤泡状癌、乳头状癌、髓样癌、未分化癌，间叶组织来源肿瘤罕见。其中甲状腺平滑肌肉瘤占所有甲状腺恶性肿瘤的0.014%^[1]，目前国外报道共20例，国内报道共12例^[2]。发病年龄国外45～90岁不等(平均68.7岁)，最小患龄6岁^[3]，男∶女患病比为0.71^[4]；国内发病年龄公开报道显示为21～81岁(平均57岁)。因为甲状腺平滑肌肉瘤分界不清，常常侵犯甲状腺包膜及颈部结构，并且在头颈部肉瘤中有近1%系平滑肌肉瘤^[5]，因此甲状腺平滑肌肉瘤很容易误诊为颈性非甲状腺平滑肌肉瘤。该病病因不明，早期报道与EB病毒感染有关。临床症状多以颈部包块伴声嘶，吞咽、呼吸困难，体质量下降等为特点，但亦有以左手臂疼痛为主诉者^[4]，本例患者主诉典型。

该肿瘤超声常显示为边界清或不清的实性高回声，伴部分囊性结节或钙化结节；CT下呈边界清楚的低密度影伴钙化及坏死区，或者软组织影伴钙化区；MRI显示为T2加权为中等信号，T1加权为等信号。关于甲状腺平滑肌肉瘤的鉴别常需结合临床症状、影像学检查及病理组织学检查以综合进行判断，其中较难鉴别的疾病如未分化癌、孤立性纤维性肿瘤、恶性神经鞘瘤、梭形细胞淋巴瘤的病理组织学特征肖觉等人已做相关论述^[6]。另一方面，甲状腺平滑肌肉瘤术前诊断困难，因为预后极差，目前国内外尚无确切治疗手段^[7]。

潘慧等^[8]认为手术治疗为首选，并且主张手术切除整个肿瘤以及肿瘤发生段的血管和周围粘连组织，而其他有预后的报道术后不久均出现复发，其中张雪云等^[9]报道术后半月行化疗治疗，1个月后发现颈部再次出现包块，2个月后患者死亡，而近期Mouaqit等^[4]报道1例有周围组织侵犯的甲状腺平滑肌肉瘤，行甲状腺全切并部分食管切除后，5年后未见局部及远处复发。综上所述，对于甲状腺肿块在辅助检查基础上行术前活检是十分必要的^[10]，一方面有利于做好围手术期准备，利于患者康复，减少术中、术后并发症；另一方面，一旦遇到诸如甲状腺平滑肌肉瘤这类预后极差、治疗疗效不确切的疾病以利于和患者及家属沟通，而本例患者因出现呼吸困难，行气管切开后家属要求出院。