2014年国际睡眠疾病分类第三版(ICSD-3)出版,睡眠疾病的分类演变又一次得到升华和进步。ICSD-3建立在ICSD-2的基础上,保留前两版主要的诊断分类。ICSD-3包括八大类疾病:①失眠;②睡眠相关呼吸障碍;③中枢性睡眠增多;④昼夜节律睡眠觉醒障碍;⑤异态睡眠;⑥睡眠相关运动障碍;⑦独立症候群,正常变异及尚未明确的问题;⑧其他睡眠障碍。ICSD-3修订仔细,特异性和准确性较之前两版明显提高,特别注意必须满足所有的诊断标准才能确定临床诊断。现就其主要改变解读如下。
1 失眠ICSD-3将失眠分为慢性失眠、短期失眠和其他失眠疾病三类,这种分类与以往或者其他分类系统显著不同。
既往对失眠分类,是根据病程、假定病理生理基础进行多种二分法,急性和慢性失眠存在于绝大部分的诊断系统中。在ICSD-1、2中,原发性和继发性(或共病性)失眠的概念出现,而且将原发性失眠进一步分为精神心理、特发性和矛盾性失眠等亚类,但是这种分类方法,尤其是原发性和继发性的区别正在受到挑战。
国际成人慢性失眠诊断与处理共识小组2005年就指出,在共病失眠中两者之间并没有天然联系或直接因果关系;在许多种失眠中过分强调继发的性质,可能导致对失眠的不恰当治疗,因为部分临床医生认为治疗原发疾病就足够来解决失眠问题。无论是原发性或共病性状态,绝大多数慢性失眠都有众多共同特征,尤其是典型的慢性失眠都具有适应不良性的认知和行为,这是导致病情迁延的主要原因。这些因素必须被纠正才能获得长久的疗效,虽然治疗原发病如抑郁、慢性疼痛等非常重要,但采用认知行为方法或药物治疗慢性失眠同样重要,因为即使原发性疾病得到恰当治疗,失眠状态可能依然存在;失眠得不到有效治疗也会影响原发病的疗效和预后;而治疗失眠可帮助原发病的治疗。此外,临床上原发性和继发性失眠的症状特征相互重叠,对各种类型的区别非常困难。因此,目前认为失眠最好被看做是一种共患病以便分别得到恰当的处理。
ICSD-3制定工作组提出,将所有原发性和继发性失眠合并诊断为慢性失眠,这个决定并不意味着不再重视各种慢性失眠亚型之间病理生理基础的差别,而是因为目前尚不能对不同亚类进行可靠区分,而且也不能进行有针对性的治疗。
ICSD-3慢性失眠的诊断标准与ICSD-2基本一致,主要包括:①主诉入睡困难或维持困难;②有充足睡眠时间和合适的睡眠环境;③日间功能受损。ICSD-3慢性失眠的时长标准是3个月,而且增加了至少每周3次作为频率标准,儿童同样适用。
2 睡眠相关呼吸障碍ICSD-3将睡眠相关呼吸障碍分为阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea, OSA)综合征、中枢性睡眠呼吸暂停综合征(central sleep apnea syndrome, CSAS)、睡眠相关低通气和睡眠相关低氧血症。
2.1 OSAOSA核心诊断标准在ISCD-3中与ICSD-2没有太大改变,最大改变是呼吸事件指数可以来源于便携式睡眠呼吸监测装置即实验室外检查(out center sleep test, OCST)。此外ISCD-3强调阻塞性呼吸事件不仅包括阻塞性呼吸暂停和低通气,而且包括呼吸努力相关微觉醒。
儿童OSA诊断标准在ISCD-3简化,将症状体征合并为一条标准,打鼾、费力/阻塞性呼吸、白天困倦或多动等的其中一条必须具备。多导睡眠监测(Polysomnography, PSG)诊断标准包括二者其一,①≥1次/h的阻塞性呼吸事件;②阻塞性低通气表现为>25%睡眠时间、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)>50 mmHg伴有打鼾、矛盾性胸腹呼吸或鼻内压波形变平。
2.2 CSASICSD-3主要改变是增加了治疗后出现的中枢性睡眠呼吸暂停的诊断。这个诊断曾经被称为“复杂的睡眠呼吸暂停”,然而在不同的研究中这个概念有所变化,此概念缺乏特异性。因此ICSD-3采用了治疗后出现的中枢性睡眠呼吸暂停的概念。诊断必须符合明显的OSA在PSG检测中进行持续正压通气(PAP)治疗显著缓解了阻塞性呼吸睡眠暂停后出现了或持续存在CSAS(不能由其他确定的共病例如CSB或物质滥用引起)。
2.3 睡眠相关低通气和睡眠相关低氧血症ICSD-2将睡眠相关低通气和低氧血症合并为一个亚类,然而在临床实践中这种分类并不准确可靠,因为严格讲低通气是指动脉血CO2升高,而持续低氧血症除了低通气外还有其他潜在的原因。ICSD-3将睡眠相关低通气和低氧血症分开诊断,因此诊断睡眠相关低通气明确要求需测定PaCO2水平。这可以通过动脉血气分析的方法,也可以采用监测呼气末CO2或经皮CO2的方法。当动脉血氧持续降低(≤88%且>5 min)而缺少CO2检测时,则采用新的睡眠相关低氧血症的诊断。
ICSD-3增加了肥胖低通气综合征作为单独的一种低通气的诊断。其诊断标准包括白天PaCO2>45 mmHg,BMI>30。这种情况临床上常见,通常合并其他睡眠相关呼吸疾病,因此需要详细地考虑采用综合的措施治疗呼吸障碍。
3 中枢性睡眠增多ICSD-3将中枢性睡眠增多分为发作性睡病1型、发作性睡病2型、特发性睡眠增多、Kleine-Levin综合征、疾病相关过度嗜睡、药物或物质滥用所致过度嗜睡、精神障碍相关过度嗜睡和睡眠不足综合征。
3.1 发作性睡病ICSD-2将发作性睡病分为“伴有猝倒”和“不伴猝倒”两种类型。由于最新研究发现下丘脑分泌素(Hypocretin)缺乏是导致“猝倒型发作性睡病”的原因,使得这一诊断出现了问题,因为少部分患者有明显的下丘脑分泌素的降低而没有猝倒的表现。因此,ICSD-3放弃ICSD-2的分类方法,将发作性睡病分为“1型”和“2型”两种。1型发作性睡病脑脊液中下丘脑分泌素降低( < 110 pg/mL或小于参考值的1/3)是其标志,如果无法进行下丘脑分泌素的测定,则继续根据猝倒的特征进行诊断。2型发作性睡病的诊断必须无猝倒发生,如果测定脑脊液中下丘脑分泌素水平则不符合1型发作性睡病的诊断标准。
ICSD-3中整夜PSG监测出现睡眠起始的快动眼期(sleep onset REM periods, SOREMP),对诊断发作性睡病的价值得到肯定。因此多次小睡实验(multiple sleep latency test,MSLT)的诊断标准修订为MSLT中有2次SOREMP或PSG中有1次SOREMP和MSLT中至少有1次SOREMP。即可将前一夜PSG监测中出现的SOREMP取代MSLT中的1次SOREMP。
3.2 特发性睡眠增多ICSD-2将特发性睡眠增多分为伴有或不伴有睡眠时间延长两类,但进一步数据分析并不支持这种分类方式。ICSD-3中不再采用。特发性睡眠增多的核心诊断标准ICSD-3未做改变,主要包括主观的思睡,无猝倒,MSLT平均睡眠潜伏时间 < 8 min,MSLT显示SOREMP少于2次,或在整夜PSG中无SOREMP等。
4 昼夜节律睡眠觉醒障碍ICSD-3中将昼夜节律睡眠觉醒障碍分为睡眠觉醒时相延迟障碍、睡眠觉醒时提前延迟障碍、非24 h睡眠觉醒节律障碍、不规律睡眠觉醒节律障碍、倒班工作睡眠觉醒障碍、时差变化睡眠障碍。
ICSD-3中的分类与诊断标准与ICSD-2相比没有太大变化,更强调应用体动记录仪和生物学标志(如褪黑素)等来进行诊断,同时强调应用量表问卷来帮助诊断。除时差变化睡眠障碍外其他昼夜节律睡眠觉醒障碍均增加了持续至少3个月的诊断标准。
5 异态睡眠ICSD-3中将异态睡眠分为非快速动眼相关的异态睡眠、快速动眼相关的异态睡眠和其他异态睡眠3类。
ICSD-3非快速动眼相关的异态睡眠包括了ICSD-2中的意识模糊样醒转、睡行症和夜惊3个亚类,增加了睡眠相关进食障碍的诊断。
ICSD-3对快动眼睡眠行为障碍(rapid eye movement sleep behaviordisorder, RBD)的诊断标准进行了简化。需要符合:①PSG证实起源于REM期或通过梦境扮演行为推测起源于REM期的反复出现的发作性行为或语言;②PSG证实REM期睡眠不伴有失张力现象。如果没有观察到这种现象,而临床发现强烈支持这个诊断时可以暂时诊断。当RBD被认为是药物引起的,如果满足所有的诊断标准,仍然诊断RBD。
6 睡眠相关运动障碍ICSD-3中将睡眠相关运动障碍分为不宁腿综合征、周期性肢体运动障碍、睡眠相关性腿痉挛、睡眠相关性磨牙、睡眠相关性节律运动障碍、婴儿良性睡眠肌阵挛、入睡期脊髓固有肌阵挛。
6.1 不宁腿综合征ICSD-3关于不宁腿综合征(restless legs syndrome, RLS)诊断标准与国际不安腿综合征研究小组的标准基本相同,但有一点重要的区别,即睡眠干扰或睡眠减少造成的困扰必须存在才符合ICSD-3诊断标准。因为真正的临床疾病需要有某些不良后果才能成立,在ICSD-3中放弃ICSD-2中单独的儿童RLS诊断标准。
6.2 周期性肢体运动障碍ICSD-3采用了原有的诊断原则,即周期性肢体运动(periodic limb movement in sleep, PLMS)必须伴有睡眠障碍或其他功能受损时才能诊断周期性肢体运动障碍(periodic limb movement disorder, PLMD)。同时应当注意诊断PLMD时不能同时诊断RLS、发作性睡病、RBD或未治疗的OSA等,因为在这些疾病中经常出现PLMS。
总之,ICSD-3包括8个主要的分类。与ICSD-2相比主要的改变包括将慢性失眠合并为一个单独的疾病,将发作性睡病分为1型和2型,增加了治疗后出现的CSA的诊断。许多疾病的诊断标准得到了更新。
[1] | American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders[M]. 2nd ed: Diagnostic and coding manual Westchester, Illinois: American Academy of Sleep Medicine, 2005 . |
[2] | American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders[M]. 3rd ed: Darien, IL: American Academy of Sleep Medicine, 2014 . |