岩尖胆脂瘤生长缓慢，可逐渐侵蚀岩尖，属临床罕见、膨胀性病变。大多数患者直到出现颅内或颞骨内神经压迫症状后才能确诊。耳聋及渐进性面瘫为其主要临床特点，患者大多因面瘫、耳聋或眩晕为主诉就诊。由于其解剖位置较深，涉及到耳神经外科及颅底外科，手术彻底清除病变组织的难度较大。传统手术方式多采用经中颅窝进路清除病变组织，但此种手术方式损伤较重。 2016年1月我科收治伴颈内动脉管破坏的岩尖巨大胆脂瘤患者1例，在广角耳内镜辅助下完整清除了颈内动脉周围病变组织，避免了中颅窝进路，现报告如下。

1 资料与方法 1.1 临床资料

患者，男，64岁，因“右耳反复流脓40年，右侧面瘫2年，加重2个月”入院，右耳间断性流脓40余年，呈黄色，有臭味，伴听力逐渐下降，无白色豆腐渣样物质流出，无血丝。2年前出现右侧口角歪斜、眼睑闭合不严及鼓腮漏气等面瘫症状，并逐渐加重，无眩晕、饮水呛咳、声音嘶哑、面颊部疼痛、复视。2个月前右耳再次流脓，无眩晕史。查体：静态面容双侧不对称，右侧额纹消失，右侧眼睑不能完全闭合，右侧鼻唇沟消失，示齿时嘴角偏向左侧。House-Brackman面神经分级系统：Ⅴ级。电子耳内镜结果：右耳外耳道内可见粉红色新生物，表面光滑，呈波动性，周围可见脓性分泌物(图 1)。颞骨CT：右侧外耳道、乳突、中耳、内耳区见不规则软组织密度影，边界似见线样边界，右侧颞骨乳突部、岩部及部分蝶骨呈骨质破坏、吸收改变，部分孔裂消失，局部残留点状、条片状死骨影(图 2)。内听道MRI：右耳正常结构及孔裂消失，右侧外耳道、乳突、中耳、内耳区见不规则弥漫、广泛、混杂信号影，呈不规则长、等、短T1和T2信号影，其内信号不均，见线状短T1短T2信号影，T₂WI示病灶呈花斑状改变，DWI示病灶呈高信号影，右侧颞骨乳突部、岩部及部分蝶骨呈广泛性骨质破坏改变，增强扫描病灶未见明显强化，邻近脑组织、颈内动脉受压，邻近脑组织未见明显强化影(图 3)。纯音测听：右耳全聋。声阻抗：右耳B型曲线。电子耳内镜及鼻咽镜：术前全脑血管造影示右侧乙状窦未见显影，右侧未见肿物造影剂浓集。按压右侧颈总动脉行左侧颈内动脉造影未见明显前交通代偿供血，行右侧椎动脉造影未见明显后交通动脉代偿供血。

1.2 手术方法

取颞区至耳后大“C”型切口，在显微镜下以电钻开放乳突，见腔内充满大量胆脂瘤样物(图 4)，约6.0 cm×5.0 cm×4.5 cm大，去除病变组织，见向上侵犯中颅窝脑板、前上侵犯至颞下颌关节窝、向下侵犯至乳突尖二腹肌嵴，向前下侵犯至颈静脉球窝前份，向前侵犯至岩骨段颈内动脉管、枕骨斜坡，向后侵犯至乙状窦后方，外耳道后壁、中耳及内耳结构均破坏缺失，颞骨岩部骨质全部吸收，中颅窝及后颅窝硬脑膜大面积裸露，表面附胆脂瘤上皮及肉芽组织，面神经骨管全程破坏，面神经中断，内听道处骨质破坏，听神经及面神经缺失，小心将硬脑膜表面胆脂瘤去除，见内听道处硬脑膜有小块破损，出现脑脊液耳漏，岩尖骨质破坏，颈内动脉球窝处病变组织无法暴露，改用广角0°耳内镜。在广角0°耳内镜辅助下将胆脂瘤及肉芽清除干净，可见岩骨段颈内动脉骨管缺失，颈内动脉尚完整，切除外耳道内肉芽组织，检查见无病变组织残留，彻底冲洗术腔。取颞肌筋膜覆盖颈内动脉表面，以人工硬脑膜修补脑脊液耳漏处，取大块颞肌及纳吸棉填塞术腔，行耳甲腔成形术扩大外耳道口，经外耳道口填入碘伏纱条。

2 结果

术后病理：右耳符合胆脂瘤。患者术后无脑脊液渗漏、颅内感染、眩晕、平衡失调，术后周围性面瘫面神经分级系统Ⅴ级。术后25 d抽出碘伏纱条，定期耳内镜换药，2个月后无明显渗出(图 5)，3个月、6个月随访无胆脂瘤复发，均未出现脑脊液渗漏及颅内感染。

3 讨论

岩尖指内耳和斜坡之间的颞骨部分，嵌入枕骨底部与蝶骨大翼内缘，颈动脉内口开口于此，毗邻破裂孔、乙状窦、颈静脉孔、后颅窝硬脑膜、三叉神经、面神经等重要结构。岩尖胆脂瘤病变隐匿，手术难度大，术后易产生并发症，病变组织易残留。岩尖胆脂瘤的发病率较低，根据来源可分为先天性和后天性，先天性胆脂瘤是由于胚胎发育中岩尖外胚层残余组织发生了异位，而后天性的岩尖胆脂瘤多继发于中耳乳突胆脂瘤。先天性岩尖胆脂瘤临床罕见，多不伴有耳流脓病史。

患者既往右耳间断流脓40余年，考虑为后天性岩尖胆脂瘤，其诊断依据为颞骨高分辨率CT和 MRI。胆脂瘤MRI显示为T₁W1中等或偏低信号，T₂W1高信号，而胆固醇肉芽肿的T₁W1和T₂W1均为高信号。患者术前检查结果显示耳蜗、半规管完全破坏，颈内动脉受压迫，中、后颅窝脑板骨质吸收。传统的手术进路多是显微镜下经颅中窝进路、经蝶骨进路或者迷路-耳蜗进路，但手术入路损伤范围大，术后反应大。单纯显微镜下完全暴露病变部位十分困难，而利用内镜技术可到达传统显微手术的盲点区域，彻底清除病变组织。结合术前影像学检查可见岩尖骨质破坏，颅底斜坡部位骨质破坏，岩骨段颈内动脉受压迫，但无法判断颈内动脉壁及颈静脉球窝处是否受破坏。术前全脑血管造影显示按压右侧颈总动脉行左侧颈内动脉造影未见明显前交通代偿供血，行右侧椎动脉造影未见明显后交通动脉代偿供血。若术中发现右侧颈内动脉粘连严重造成颈内动脉出血，可导致失血性休克、偏瘫、失明等。

受显微镜光线直线性的制约，在广角0°耳内镜的辅助下，可清晰暴露颈静脉球窝、斜坡等病变部位。术中发现颈内动脉水平段壁完全被病变组织包围且粘连严重，斜坡位置骨质吸收破坏。利用耳内镜宽广的视野及变焦，术者可从多角度观察病变部位与周围结构的空间关系，易发现较隐蔽的结构、病变组织残留及隐蔽的出血点。术中可见面神经骨管全程破坏，面神经中断，内听道处骨质破坏，听神经及面神经缺失，且患者面瘫病程超过2年，术中未行面神经吻合术，取大“C”切口可取大面积颞肌填塞术腔，人工硬脑膜修补脑脊液耳漏处，防止术后出现脑脊液渗漏及颅内感染。

岩尖胆脂瘤临床发病率低，易误诊及漏诊，术前应进行系统的影像学检查，必要时行全脑血管造影。本例患者病变组织侵及颈内动脉和硬脑膜，手术中联合耳内镜可使手术视野更加清晰，有效地避免因手术术野不清晰而导致组织结构的破坏。