涎腺肿瘤是涎腺组织的多发病，绝大多数发生在腮腺(约占80%)，良性肿瘤占大多数(约80%)^[1]，由于其病理类型复杂多样，临床常有误诊发生。2005年2月至2012年2月，第三军医大学大坪医院野战外科研究所耳鼻咽喉头颈外科收治腮腺恶性肿瘤患者81例，就81例临床病理资料进行回顾性分析，进一步了解腮腺恶性肿瘤的发生特点及病理特征，提高对该疾病的认识。

1 资料与方法 1.1 临床资料

81例患者腮腺恶性肿瘤经手术切除，临床资料完整，经病理诊断确诊。其中男34例，女47例；12～74岁，以30～50岁年龄组最多见，占69.1%(56/81)；左侧腮腺40例，右侧腮腺41例，未见同时累及双侧者；病程1个月～7年。

1.2 临床表现

81例均表现为患侧腮腺区肿块，大小不一，直径1～6 cm，呈渐进性生长。病变初期多无自觉症状，肿块多为圆形或椭圆形单个包块，或呈结节状，边界尚清。随着肿块增大，质地变硬，活动度变差，伴有局部疼痛、麻木感者27例(33.3%)，出现面部阵发性抽搐、面瘫者10例(12.3%)，肿瘤表面皮肤破溃者2例(2.5%)，10例(12.3%)伴有同侧颈部淋巴结肿大，其中局部复发者7例(8.6%)，远处转移者2例(2.5%)。

1.3 临床分期

根据UICC(2002年)涎腺癌的TNM分级标准，81例腮腺恶性肿瘤中T1N0M0 21例，T2N0M0 34例，T3N0M0 16例，T2N1M0 5例，T3N1M0 3例，T3N2M0 2例。Ⅰ期21例，Ⅱ期34例，Ⅲ期24例，Ⅳ期2例。

1.4 临床病理特点

81例腮腺恶性肿瘤共包括10种病理组织类型，见表 1。低分化肿瘤生长快，伴局部疼痛，与周围组织粘连、活动度较差，可累及面神经引起面瘫。而中分化及高分化者病程较长，生长较局限。

1.5 治疗方法

所有患者均行外科手术切除，常规病检确诊。其中5例患者于外院行第一次手术，术后未予任何辅助治疗，因复发入我院行再次手术。68例患者术后行放射治疗。

2 结果

本组81例患者，随访65例，随访时间6个月～6年，余16例失访，存活时间超过3年者60例，超 过5年者55例，3年生存率为92.3%(60/65)，5年生存率为84.6%(55/65)。68例患者术后行放射治疗，13例患者未行任何辅助治疗，其中局部复发者7例，肺部转移者2例，详见表 2。

3 讨论

腮腺肿瘤在临床上较为常见，约占全身所有肿瘤的3%，约占头颈部肿瘤的5%。腮腺恶性肿瘤病理种类繁多，大多数属于涎腺上皮组织来源的肿瘤，如黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、恶性多形性腺瘤、鳞状细胞癌、上皮-肌上皮癌等，间叶组织来源的肿瘤较少见，如血管瘤、脂肪瘤、肉瘤及淋巴瘤等。腮腺恶性肿瘤的临床病理特征与预后密切相关，不同的病理类型对周围组织的侵袭能力不同，决定了不同的治疗方案。腮腺恶性肿瘤因其病理特征、病理分级及治疗方案的不同，使其5年生存率差异较大，约44%～90%^[2]。

黏液表皮样癌是腮腺恶性肿瘤中最常见的病理类型，本组黏液表皮样癌占同期收治的腮腺恶性肿瘤的24.7%(20/81)，发病率占首位，此结果与许多文献报道一致^[3]。大涎腺肿瘤多见于腮腺，颌下腺及舌下腺少见；小涎腺肿瘤多见于腭腺，其次为磨牙后腺。黏液表皮样癌来源于腮腺导管上皮，根据黏液细胞所占的比例，分为3型：①高分化型(低度恶性型)：黏液细胞丰富，占50%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多；②低分化型(高度恶性型)：黏液细胞很少，不足10%，肿瘤系中间细胞及表皮样细胞形成实性团块，常向周围组织浸润；③中分化型(中度恶性型)：介于高分化和低分化之间，黏液细胞多于10%。高分化黏液表皮样癌临床上与多形性腺瘤相似，病程较长，无痛性包块，形态不规则，多呈椭圆形，活动度较差，质地较硬，较少出现面瘫症状，易误诊，绝大多数只能依靠病理诊断来确诊。而低分化的黏液表皮样癌生长迅速，肿瘤体积较大，与正常组织界限不清，活动度差。约有半数患者出现疼痛、神经受累症状，同时可伴有颈部淋巴结肿大。本组资料中有5例黏液表皮样癌患者出现局部疼痛、面瘫症状，其中3例为低分化型，2例为中分化型。黏液表皮样癌的生物学行为是肿瘤呈浸润性生长，导致复发率较高。高分化型亦有0%～6%的复发率^[4]。鉴于无论其分化程度如何，对周围组织都有一定的浸润，可能造成手术不彻底而复发，尤其是对于手术安全边界阳性或可疑阳性者，应加强术后放射治疗。同时，因其缺乏可靠的术前影像学诊断方法，对于术中可疑病变行术中冰冻切片检查，以确保足够的安全边界。本组黏液表皮样癌患者中有2例复发，均为低分化型，考虑其原因术前误诊为良性肿瘤，手术安全范围不够，导致复发。

腺样囊性癌也是腮腺恶性肿瘤中较常见的病理类型，本组资料中腺样囊性癌占22.2%(18/81)，多见于中年人，女性多于男性，来源于腮腺上皮细胞，癌细胞主要为腺上皮细胞。多数肿瘤生长缓慢，病程较长，这种病理类型肿瘤有独特的亲神经特性，易沿组织间隙、血管神经扩散，即使肿块包膜完整，也可通过狭窄的间隙扩散，局部破坏性强，故早期即有疼痛和神经麻痹症状^[5]。易发生远处转移，最常见部位为肺，其次为肝、骨。大多数出现远处转移的患者常常是因其原发灶没有被控制。因该肿瘤侵袭性较强，切除后极易局部复发，晚期甚至侵犯颅内，故预后较差。本组资料中4例腺样囊性癌发生同侧颈部淋巴结转移，2例术后局部复发，1例发生远处转移，未发现颅内转移者。

恶性多形性腺瘤也称为癌在多形性腺瘤中，按照WHO组织学新分类，分为4个亚型：非侵袭性癌、侵袭性癌、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤。癌肉瘤一开始即为恶性，其成分以软骨肉瘤最常见。而转移性多形性腺瘤在原发灶及转移灶均呈良性多形性腺瘤的组织学表现，无癌细胞的成分，与多形性腺瘤不能区别，若转移瘤细胞及蛋白质100蛋白反应阳性，可诊断为此类型。临床表现大多发现肿块病程较长，或在相当长一段时间中无明显变化，近期突然生长加速，或先前经过多次治疗但复发的多形性腺瘤。因此，良性多形性腺瘤存在时间越长、复发的次数越多、肿块直径超过5 cm、接受多放射治疗，均是恶性变的危险因素^[6]。鉴于此点，临床医师应加强对该病的认识，以免因考虑为良性多形性腺瘤而耽误疾病的治疗。

腺泡细胞癌约占腮腺恶性肿瘤的10%～15%，部分肿瘤可发生于双侧腮腺，约占3%，仅次于Warthin瘤^[7]。属低度恶性肿瘤，外表很像良性肿瘤，与周围组织界限较清，包膜可不完整，很少面神经受累，区域淋巴结转移较少见。腺泡细胞癌由于分化较好，恶性度低，对放疗和化疗均不敏感，手术切除是首选治疗方式。本组资料的复发率为9.1%(1/9)，低于文献报道的20%～40%^[8]，究其原因可能纳入样本量过少，也说明了彻底的手术切除显得非常必要。

原发性腮腺鳞状细胞癌是腮腺恶性肿瘤中发病率较低的肿瘤之一，且男性多于女性，但本组资料的发病率高于文献报道的1%。本组除1例肿瘤破溃经活检证实外，余均未能术前诊断明确。临床表现与其他类型的腮腺恶性肿瘤类似，但其侵袭力较强，进展较快，容易发生颈淋巴结转移和远处转移。切除后易发生局部复发，属于腮腺恶性肿瘤中预后较差的肿瘤。

其他病理类型的腮腺恶性肿瘤更为少见，上皮-肌上皮癌又称为闰管癌，是一种少见的双细胞型的低恶性涎腺肿瘤，免疫组化染色提示细胞角蛋白、S-100蛋白及肌动蛋白呈阳性反应，若出现破骨样巨细胞提示高度浸润性及早期转移。腺癌是指除上述肿瘤以外，来源于腺体的肿瘤，包括涎腺导管癌、多形性低度恶性腺癌、嗜酸细胞腺癌、乳头状腺癌、基底细胞腺癌等，生存率与病理分级相关，分化程度高的肿瘤预后好，分化程度低的肿瘤则预后差。约有20%患者出现面瘫症状，容易局部复发和转移。其他类型的腮腺恶性肿瘤，如透明细胞癌、未分化癌、皮脂腺腺癌等，目前尚未发现，应提高警惕，做好病理诊断，避免漏诊和误诊。