骨瘤 (osteoma)、骨化纤维瘤 (ossifying fibroma, OF)、骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia, FD) 是鼻腔鼻窦中常见的骨源性良性肿瘤。该类肿瘤早期无明显临床表现，但随着肿瘤体积的增大，可导致严重的眶内及颅内并发症。手术切除肿瘤是唯一有效的治疗手段。随着鼻内镜及导航影像技术的应用使得肿瘤的切除率和治愈率得到了很大的提高。

2007年至2015年我科收治的骨源性良性肿瘤患者140例。其中骨瘤116例，骨化纤维瘤14例，骨纤维异常增殖10例。

骨瘤病例中男47例, 女69例，年龄14~71岁, 平均年龄40.6岁。其中筛窦骨瘤61例，额窦骨瘤45例，上颌窦骨瘤7例，蝶窦骨瘤3例。临床症状：眼球突出及移位10例，头痛及面部疼痛11例，95例无症状 (行鼻腔鼻窦手术前常规CT检查中发现肿瘤)。

骨化纤维瘤中男8例, 女6例。年龄18~56岁，平均年龄43.5岁。其中上颌窦及筛窦病变各5例，额窦、蝶窦病变各2例。临床症状：面部隆起3例次，鼻塞1例次，视力下降1例次，头痛、头晕3例次，眼睑下垂1例次，眼球突出移位2例次，眼痛1例次，涕中带血1例次，面部疼痛、麻木2例次，CT检查无症状病变2例次。

骨纤维异常增殖中男7例，女3例，年龄10~35岁，平均年龄18.9岁。其中单骨型 (monostotic FD, MFD)6例，多骨型 (polyostotic FD, PFD) 病变4例。临床症状：颅面部隆起6例次，视力下降2例次，鼻塞5例次，头痛、头晕4例次。

所有病例术前常规行行鼻窦超薄CT平扫和 (或) MRI检查。均行全身麻醉下手术治疗。术后随访6~36个月。

13例筛窦骨瘤突入眶内，影像导航引导下行鼻内镜手术。6例额窦骨瘤因额窦气过度化、发展至皮下等原因无法直接经鼻切除，采取Lynch辅助切口。上颌窦骨瘤有3例位于上颌窦底壁无法经上颌窦自然窦口切除，2例行唇龈辅助切口，1例行鼻内镜泪前隐窝入路。其余骨瘤均直接经鼻内镜手术切除。

鼻内镜联合口内唇龈切口治疗4例上颌窦骨化纤维瘤，鼻内镜泪前隐窝治疗1例上颌窦骨化纤维瘤，鼻内镜联合Lynch切口治疗2例额窦骨化纤维瘤，影像导航引导鼻内镜下切除筛窦骨化纤维瘤5例、蝶窦骨化纤维瘤2例。

鼻内镜联合口内唇龈切口进路治疗上颌骨MFD 3例、上颌骨、筛窦、蝶骨PFD 2例，鼻内镜联合头皮冠状切口治疗额骨MFD 1例，影像导航引导鼻内镜经鼻治疗蝶骨MFD 1例，筛骨MFD 1例, 蝶骨、筛骨PFD 2例。

患者均顺利完成手术，手术过程中未发生严重并发症。影像导航单纯鼻内镜手术24例；非导航鼻内镜手术95例；鼻内镜联合鼻外入路21例，包括Lynch切口9例，唇龈切口11例，头皮冠状切口1例 (表 1)。骨瘤患者肿瘤均彻底切除。骨化纤维瘤患者中12例彻底切除，2例分别有筛顶及视神经管的部分病变残留。由于骨纤维异常增殖症本身特点均实施姑息性手术，恢复了面部外观，解除了病变对周围组织地压迫，完成了鼻窦窦腔的重建和重要解剖结构的保留。术后随访6个月~3年，骨瘤患者均无复发。骨化纤维瘤2例术中病变残留患者，术后3年复查无鼻眼相关症状，其余患者无复发。骨纤维异常增殖患者中1例蝶骨骨纤维异常增殖症术后1年视力继续下降，患者拒绝手术治疗，后失访。其余患者复查鼻窦CT均有部分病变残留或复发，重建的窦腔教手术时有不同程度的向心性狭窄，但患者临床症状消失，达到手术预期效果。

表 1

表 1 手术方式 Table 1 The operation modes in the group 手术方式 例数 骨瘤 骨化纤维瘤 骨纤维异常 增殖 单纯鼻内镜   影像导航 13 7 4   非导航 94 1 0 鼻内镜联合鼻外切口   Lynch切口 7 2 0   唇龈切口 2 4 5   头皮冠状切口 0 0 1 合计 116 14 10

表 1 手术方式 Table 1 The operation modes in the group

女，24岁。患者入院前2个月无意中发现左侧内眦部肿物，较硬，偶尔有轻微触痛，无复视及视力下降，当地就诊于眼科行眼眶CT检查发现左侧筛窦骨瘤。入院检查：左侧眶内壁内上角处可触及约1.0 cm×1.2 cm大肿物，质地较硬，不活动，无压痛，边界清。双侧眼位：33 cm注视正位，交替遮盖无移动，双侧眼球向各方向运动无受限，无复视，双侧角膜清，双侧瞳孔直径3.0 cm，对光反射灵敏。鼻腔内检查无阳性发现。鼻窦薄层CT检查：左侧筛窦内见团块状骨性密度影，边界清楚不规则，部分突入眶内，左侧眼眶内直肌受压移位 (图 1A)。全身麻醉下行等离子辅助影像导航引导下鼻内镜鼻腔鼻窦手术，术中见：左侧额筛窦可见骨瘤，大小约2.5 cm×2.6 cm，最大直径2.6 cm，骨质硬，形状不规则，位于左侧鼻丘气房后方，筛泡后上方，中鼻甲基板垂直部前方，骨瘤外侧向眶内侵犯，内直肌受压，可见眶壁骨质变薄吸收，术中切除骨瘤时眶筋膜暴露，少许损伤，眶内脂肪脱出少许，内直肌、上斜肌等无损伤，骨瘤向内上方与颅底关系密切，切除骨瘤后颅底硬脑膜暴露一部分，无脑脊液漏。术后病理为骨瘤。术后CT显示肿瘤切除彻底，部分眶纸样及颅底骨质缺损 (图 1a)。

图 1

图 1 典型病例CT图：病例1 (术前A与术后a)，病例2 (术前B与术后b)，病例3 (术前C与术后c) Figure 1 CT of typical cases including case 1, case 2 and case 3 before (A, B, C) and after (a, b, c) surgery

男，30岁。患者入院前1年无意间发现左眼突出，有迎风流泪，无眼干眼涩，无视物重影，无视力下降。入院检查：左眼球突出，眼球各方向运动正常，无复视。鼻腔内检查无阳性发现。鼻窦CT检查：左侧筛窦、蝶窦内可见骨化纤维瘤，呈毛玻璃状, 周边可见骨性包壳, 病变向外突向眼眶内 (图 1B)。全身麻醉下行等离子辅助导航引导下鼻内镜鼻腔鼻窦手术。术中见左侧筛泡被肿物压迫变形；肿物内界尚清晰，存在明显骨壳，压迫内侧鼻中隔、中鼻甲及上鼻甲，呈膨胀性生长；外侧界达眶纸板，与眶壁紧密相连；上界达颅底，下界达蝶窦下壁；肿物向对侧膨胀性生长，压迫蝶窦中线骨质至对侧蝶窦腔内；双侧筛窦及蝶窦内可见粘脓性分泌物；肿物内可见囊性变。术后病理为骨化纤维瘤。术后CT显示肿瘤切除彻底，无病变残留 (图 1b)。

男，46岁。患者入院前1个月无明显诱因下出现头痛、双侧眼皮沉重感，偶尔出现视物模糊，自觉涕多，为黄白色粘稠涕，无涕中带血、鼻涕倒流、鼻塞、嗅觉异常等症状。入院查体：鼻根部右侧略隆起，无压痛及触痛，两眼内眦之间增宽，右上眼睑下垂，双侧眼球活动良好，鼻粘膜无充血，双侧鼻腔下鼻甲轻度肥大，鼻中隔无明显偏曲，鼻腔内未见脓性分泌物。鼻窦CT检查：右侧筛窦内可见片状高密度影，筛窦、额窦扩大，骨壁增厚，密度不均增高，表现为膨胀性骨质改变 (图 1C)。全身麻醉下行影像导航引导鼻内镜联合眉弓Lynch切口肿瘤切除术。术中见：瘤体组织主要为大量纤维样软组织肿物及较多松质骨肿物和部分密质骨肿物；其中位于右侧额窦内肿物大部分为纤维瘤样软组织及松质骨，密质骨向下突向筛窦，向内侧突向对侧额窦；右侧眶上壁及眶内壁均为病变组织，内壁主要为松质骨；切除病变后右侧眶筋膜暴露，右侧筛窦及额隐窝内有密质骨瘤，向上到近颅底，外侧到眶纸板，后组筛窦及蝶窦内未见病变。术后病理为骨纤维异常增殖。术后15 d CT显示病变切除后窦腔恢复正常 (图 1c)。

骨瘤、骨化纤维瘤及骨纤维异常增殖是常见的鼻窦良性纤维骨性病变，三者影像学特点及临床症状相似。由于肿瘤生长部位隐蔽且邻近眶及颅底，早期无典型临床表现，随瘤体的增大，可表现为局部占位症状及对周围组织的压迫症状 (如头痛、眼球移位及面部畸形等)。采用高分辨率CT和 (或) MRI可在早期发现鼻窦内病变，手术切除肿瘤是治疗这一类疾病的惟一有效方法。

鼻窦骨瘤是鼻腔鼻窦最常见的良性肿瘤，其生长缓慢，通常无明显临床症状，偶在鼻窦CT检查中发现。由于该病多无症状，多数在行鼻窦X片及CT检查时发现，并且一些直径＜3 mm的骨瘤仅能在层厚1mm的超薄层CT中才能被获取到影像，因此文献^[1-3]报道的发病率存在较大差异。在我们收治的患者中，筛窦骨瘤51.7% (61/116)，额窦骨瘤38.8% (45/116)，上颌窦骨瘤0.07% (8/116)，蝶窦骨瘤0.03% (3/116)。筛窦骨瘤发病率最高，其次为额窦、上颌窦、蝶窦，且额筛区骨瘤发生率要远远高于上颌窦及蝶窦区，这与国外学者^[3]的报道一致。

鼻窦骨瘤的临床症状主要与其发生部位、尺寸和生长速度有关。尽管肿瘤生长速度缓慢，但鼻窦解剖毗邻眼眶、颅底等结构，瘤体逐渐增大侵入眼眶或颅内后，会压迫眶内容物及颅脑组织，引起眶内、颅内并发症。

大多数学者^[4-5]认为无症状的骨瘤不必进行手术切除，可通过定期的影像学检查随访。Savic等^[6]认为额窦骨瘤扩展到额窦以外的、邻近额隐窝的、继发鼻窦炎的、引起头痛的应进行手术，而筛窦骨瘤一经发现即应手术。部分学者^[7]认为蝶窦区的骨瘤有可能因其体积的增加导致视神经受压，一旦发现需要立即手术切除。Smith等^[8]提出，当骨瘤大小占窦腔容积的50%及以上时就应考虑手术切除。有学者^[9]认为任何区域的骨瘤不论其大小，均应进行手术切除。我们认为，无症状骨瘤是否采取手术治疗应结合肿瘤发生部位、尺寸大小及其它鼻窦手术区域与肿瘤关系来判定。首先，出现眶内、颅内并发症的鼻窦骨瘤，需要立即手术切除肿瘤以解除对视神经、眶内容物及颅脑组织等重要解剖结构的压迫。其次，术前影像检查发现骨瘤位于额隐窝、眶纸样板、筛板附近，可考虑择期手术切除，以避免肿瘤体积不断增大，导致后续手术难度增加或出现严重并发症。

传统的鼻外入路主要有：骨成形瓣、鼻侧切开、Lynch手术等。然而，它会导致脑脊液鼻漏、周围结构的损伤、面部瘢痕等一系列问题。我们根据术前影像资料分析肿瘤生长的区域、位置、尺寸及周围重要解剖标志，制定鼻内镜手术方案。骨瘤病例中有13例巨大筛窦骨瘤突入眶内，采用影像导航引导下鼻内镜手术切除；7例突入额窦的巨大骨瘤无法直接经鼻切除，采取Lynch辅助切口；3例上颌窦骨瘤位于上颌窦底壁无法经上颌窦自然窦口切除，其中2例行唇龈辅助切口，1例行鼻内镜泪前隐窝入路；其余骨瘤均直接经鼻内镜手术切除。

我们认为：①局限于筛窦、蝶窦的骨瘤即使部分向眶内或颅内压迫均能够直接经鼻内镜下完成手术，术中采用影像导航技术，可在保证眶内及颅底安全的前提下使肿瘤得到彻底的切除；②直径较大的骨瘤可磨钻减容后完整切除，但肿瘤未减容之前不得使用暴力凿除瘤体以避免造成眶筋膜及硬脑膜的撕裂；③位于额隐窝区域或位置偏下的额窦骨瘤可采用单纯鼻内镜技术切除，肿瘤位于过度气化的额窦外、上方或已经发展至皮下的较大骨瘤可采用鼻内镜联合Lynch切口入路；④位于上颌窦内骨瘤根据肿瘤的位置可经唇龈切口，或泪前隐窝入路、下鼻道开窗进入上颌窦切除肿瘤。

骨化纤维瘤是一种由纤维组织和骨样组织构成的一种良性纤维骨性肿瘤，易发于筛骨、额骨、蝶骨等。鼻窦骨质、眼眶及颅底骨结构皆可受累，且呈膨胀性生长。

由于鼻窦骨化纤维瘤早期症状不典型，仅有鼻塞、流涕、头痛等类似鼻窦炎的非特异性症状，如病变未累及鼻腔，鼻内镜检查常无阳性发现。随着肿瘤增大，患者出现无痛性面部肿胀、膨隆畸形、眼球突出等常见的临床典型症状。本组资料中出现的主要症状有：面部隆起，头、眼、面部疼痛及麻木，眼球移位，视力下降等。

鼻窦骨化纤维瘤虽然是良性肿瘤，但临床上具有一定的侵袭性，周围眼眶、颅底等结构容易受侵犯。手术彻底切除肿瘤为唯一有效治疗手段^[10]。我们认为：①病变局限在上颌窦时可采取鼻内镜联合唇龈切口或泪前隐窝入路鼻腔外侧壁切开手术来代替传统的鼻侧切开术，避免了面部瘢痕；②病变位于筛窦、蝶窦时可采用影像导航引导下鼻内镜经鼻入路切除肿瘤，手术过程中使用导航系统对颅底、视神经、颈内动脉进行定位及保护，鼻内镜下首先开放鼻窦，尽可能暴露肿瘤的边界，沿肿瘤边界充分剥离切除，与眶筋膜及硬脑膜粘连的骨壳要尽量剥离，以避免残留，但对蝶窦外侧壁的骨壳进行分离时要仔细小心，避免过度分离损伤视神经或颈内动脉，如不能彻底切除可尽量将骨壳磨薄，行姑息性手术；③病变位于额窦时可鼻内镜联合Lynch眉弓切口入路来处理病变。

因此，鼻内镜手术或联合鼻外入路可取代传统手术，尤其影像导航系统在术中的应用，可在术中判断肿瘤切除的界限，确定重要解剖部位，保证手术的安全性和切除的完整性^[11-13]。

FD又称骨纤维结构不良，是由正常骨和骨髓被纤维组织和编织骨所替代而发生的一种以骨纤维变性为特征的良性病变。具有发展缓慢，易发于儿童和青少年，并且成年后逐渐自限的特点。病因不明，可发生于任何部位，可单骨或多骨受累。根据受累骨的数量可分为单骨型、多骨型及伴发内分泌紊乱、皮肤色素沉着为特征的McCune-Albright综合征3型。颅面部的FD通常生长缓慢，一般表现为颅面部的畸形，以及由于占位效应引起的周围组织功能障碍为主要症状，如：鼻塞，视力下降，面部感觉麻木，头痛等。本组病例主要表现为：面部隆起，鼻塞，头痛，视力下降。

与骨化纤维瘤需手术彻底切除的原则不同，FD手术的主要目的是改善颅面畸形和恢复受累器官的生理功能，而不行根治性切除^[14]。由于发展缓慢，且青春期后有停止发展趋势，因此年龄是选择手术时机时应首先考虑的因素。我们认为在面部外观畸形不严重，鼻腔鼻窦或周围器官和结构的功能未造成影响的情况下可选择观察，等待青春期后再选择手术。如面部畸形严重或影响到功能，引起临床症状和并发症，则应尽早手术治疗。FD为良性类肿瘤样病变，而非真正的肿瘤，不存在正常界限的瘤体，且病变广泛，彻底切除可能造成严重的并发症，甚至危及生命。FD本身的自限性和缓慢生长的特点允许我们采取姑息性手术，通过手术达到恢复面部外观，重建鼻窦窦腔，缓解对周围组织的压迫的目的。

随着鼻内镜技术的发展及影像导航技术的临床应用，使用影像导航引导鼻内镜经鼻治疗FD已取得良好效果^[15-16]。手术入路选择：①鼻内镜在处理鼻腔鼻窦、视神经、眶壁及颅底病变时具有明显优势，因此处理眶内壁内侧的额窦、筛窦、蝶窦以及上颌窦时可选择内镜经鼻入路，尤其涉及颅底、眶尖、视神经管区域的复杂患者时，使用导航系统辅助的鼻内镜技术对更为安全，更有保障；②在手术过程中应对窦腔进行重建，尽可能地切除窦腔内病变组织，获得较大的术腔，这既有利于器官功能的恢复，还可为残留病变组织的后继发展提供空间，预防和减缓病变组织向眼眶、视神经管、颅内等重要结构压迫；③鼻内镜手术在涉及颅面畸形严重的患者具有局限性，可采取传统手术辅助切口入路磨除颅面部骨质改善外观。

累及鼻颅底区域鼻腔鼻窦骨源性良性肿瘤具有以下特点；①肿瘤骨纤维成分多，磨钻磨除瘤体时往往费时费力，凿除病变可能造成眼眶、颅底及视神经的损伤；②肿瘤与颅底、眶壁等骨性结构无明显界限，往往与颅底骨质有融合生长，不易判别肿瘤的边界；③毗邻颅底、鞍底、视神经或颈内动脉的肿瘤切除时有造成严重并发症的风险；④鼻内镜手术往往不能将肿瘤整块切除，容易造成病变的残留。影像导航系统引导下的鼻内镜手术在切除这类肿瘤中具有独特的优势：①影像导航系统以术前CT或MRI影像为基础进行导航，手术过程中软组织的移位不能得到实时的反应，而骨源性肿瘤边界为骨性，手术过程中通常不会发生组织偏移，为应用导航系统的最佳适应证；②手术过程中对骨源性肿瘤边界的判定是肿瘤是否得到彻底切除、避免并发症发生的关键，影像导航系统可辅助判定边界，避免盲目切除损伤重要结构；③影像导航可在术中精确定位视神经、颈内动脉等重要结构，为精准手术进行保驾护航。但在手术过程中使用导航定位需时刻观察是否因患者位置发生移动或参考头架的位置变化造成导航偏差。盲目的依赖于导航也会造成严重的并发症。

尽管导航鼻内镜手术的发展使手术的微创程度和切除率得到了很大的提高，但经典手术方法 (鼻侧切开术、颅面联合径路手术、面中掀翻术等) 仍是不可缺少辅助手段。应依据病变所处的位置和大小采取不同的手术入路，重点注意术中对视神经、眶内容及颅脑组织的保护。虽然影像导航鼻内镜手术治疗累及鼻颅底区域骨源性良性肿瘤已取得了理想的手术效果，但是对于广泛累及蝶骨包括蝶骨大翼、斜坡等部位，不能经鼻内镜切除的病变仍是手术的难点。