2. 苏州大学附属第一医院耳鼻咽喉-头颈外科, 江苏 苏州 215006
2. Department of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, First Affiliated Hospital of Soochow University, Suzhou 215006, Jiangsu, China
我国传统上称60岁以上为老人,60岁为顺耳、花甲或耆艾之年,老年人的定义各国稍有差异,世界卫生组织(WHO)的定义为发达国家65岁以上,而发展中国家的老年人年龄界限是60岁及以上。目前全国65岁以上人口大约1.4亿左右。随着社会老龄化, 目前困扰老年人的疾病排名前几位是:高血压、冠心病、关节炎和耳聋[1],其中老年人耳聋的发生率逐年递增。据第二次全国残疾人抽样调查数据,我国老年听力残疾率达11.04%,初步推算老年人听障者约1.5千万,其中老年性聋又称老年相关性耳聋(age-related hearing loss, ARHL)约占66.87%,是老年人群听力残疾中最主要的致残因素[2]。老年人群耳聋问题越来越引起人们的关注,耳聋会严重影响老年人的生活质量,引起交流障碍和认知障碍,甚至导致压抑感、孤独感、焦虑、易怒等心理和情绪困扰,最终可使老年人发生人格改变、脱离社会,引起一系列的家庭问题和社会问题。目前感音性聋无有效的药物治疗,对于中度及以上的感音性聋主要依靠助听装置来干预康复,众所周知,对于重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳的耳聋患者,人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)是最有效的康复手段,其疗效和安全性得到公认,但老年人是非常特殊的人群,老年人除了耳聋还常常合并复杂的全身多发疾病会影响CI的手术,听觉系统整体退化会影响CI的疗效,针对上述特点现就老年耳聋患者CI的特殊性详细分析如下。
1 老年人群耳聋的常见原因和ARHL的听力学特点 1.1 老年人耳聋的常见原因ARHL是最主要的原因。ARHL是指老年人群因听觉系统的自然衰老退行性变导致的耳聋,属于不可逆性改变[1]。ARHL的发生很复杂,包含各种因素,可能与老年人本身机能的总体下降有关,环境因素也会加速耳聋的进程。
老年人糖尿病、高血压、高脂血症(三高)发生率很高,容易导致血管病变和血液流变学改变;人体衰老的基本表现之一动脉硬化也会影响听觉系统血管,影响氧的交换,引起代谢障碍;如血黏度增高及红细胞变形性降低等,可导致血液流变性下降,致血液呈高凝状态,可有微血栓形成,从而影响内耳血供、氧供,造成慢性缺血、缺氧,导致或加速ARHL的发生。三高可引起内耳淋巴液的渗透压变化,造成耳蜗功能反复损害。此外,三高还可导致血液黏度增高以及形成微小栓子,造成听觉中枢缺氧,从而影响整个听觉通路的神经冲动传导,导致缓慢进行性的感音神经性聋。另外,老年人谷氨酸、γ-氨基丁酸等神经递质和神经活性物质的改变,老年人获得性线粒体DNA突变或缺失,核基因突变和细胞凋亡等代谢性因素,都可能与ARHL密切相关[3-6]。
环境因素主要包括中耳炎、噪声暴露、氨基糖苷类药物性聋、化学因素暴露、吸烟、饮酒、饮食和大气污染等。另一个重要的致聋因素是噪声,噪声性聋的发生机制和防治研究表明噪声会导致毛细胞直接损伤,同时噪声会引起耳蜗活性氧的过度产生,氧化作用使动脉粥样硬化,从而导致耳蜗功能受损。衰老是整个系统的老化,听觉系统包括听神经和中枢神经退行性变,特别是大脑皮质听觉区神经元呈现退行性变会引起中枢型ARHL,所以ARHL即使听力下降并不明显也会伴有重振现象、言语识别下降、耳鸣等[7]。
分析本单位55例接受CI的老年耳聋患者的致聋原因,除了最常见的原因ARHL(19例)外,其他原因还包括:慢性中耳炎(包括中耳胆脂瘤)12例,突发性耳聋11例,中耳炎合并突发性聋2例,听神经瘤合并中耳炎1例,梅尼埃病1例,爆震性聋3例,药物性聋1例,其他不明原因5例;13例伴有严重的耳鸣。
1.2 ARHL的听力学特点老年人随着年龄增长及体质下降,听力下降速度和程度都会明显增加,老年退行性变合并环境因素使耳聋的进程加速,也使老年人的耳聋更具特殊性。老年人出现的双耳对称的渐进性感音神经性聋,在排除其他疾病后可诊断为ARHL。
ARHL听力学特点:一般为双耳对称的感音神经性聋,听力图早期多见高频陡降型,也可为平坦型或全聋型曲线,不合并中耳问题时声导抗检查提示鼓室图多为A型;多数患者有重振现象,言语识别率下降,尤其在噪声环境下表现更加明显,语速较快时理解能力更差[8-10]; ARHL患者除了听力障碍,还常合并言语交流障碍、社会认知障碍和一系列的生活不便和社会心理问题[11];听性脑干反应(acoustic brainstem response, ABR)各波潜伏期延长,阈值升高;因声源定位能力减弱,不利于紧急避险等; 部分患者会伴有高调耳鸣。值得注意的是,ARHL在纯音听阈出现变化之前,可能无法通过上述检查检测出, 常常需要进行高频测听或畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE)检测。当DPOAE出现异常表现,并且处于持续发展状态,达到一定程度后,纯音测听才会发生改变[12]。
2 老年人CI的开展情况和疗效 2.1 老年人CI开展情况ARHL属于自然衰老过程,是不可逆的退行性变,目前暂无办法逆转,迄今尚无一种有效且适用于治疗ARHL的药物[13],但针对上述耳聋的可能病因的控制可能会延缓耳聋的进程。在1995年多导人工耳蜗引入国内之前,我国感音神经性聋康复的惟一选项只有佩戴助听器。随着CI技术的发展,重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳的老年患者需要考虑CI。
全世界CI手术例数已逾50万,1995年国内完成第一例多导CI,目前我国开展CI 5万多例,我科1997年初开展CI,至今已顺利完成4 000例,我们进行了总结,CI总体效果良好,并且并发症的发生率极低,绝大多数属于可控范围,所以说CI是针对重度-极重度感音性聋的安全有效的治疗方法[14-25]。
我科2009年1月完成第一例老年人CI,至2017年6月已经完成55例(56耳)老年人CI手术,年龄60.1~91.4岁(平均69.1岁),其中男32例,女23例,左侧植入28例,右侧26例,双侧耳蜗植入1例。55例均是语后聋,双耳重度或极重度感音性聋,听觉剥夺时间3个月~30年,平均4.8年。耳蜗植入体型号:中国诺尔康CS-10A 11例(1例双侧);澳大利亚科利耳CI24弯电极10例,耳CI24直电极4例;美国AB耳蜗HiRes90K 1例,Hilex90K 2例;力声特REZ-1型1例;奥地利Med-El C40+ 5例,SONATA软电极13例,SONATA标准电极6例,CONCERTO 2例。所有55例(56耳)CI手术均顺利,无电极遗留在耳蜗外,无严重并发症发生,按时开机和调机,在家自行康复。
相对于老年耳聋患者的庞大数目来说,老年人行CI的比率很低,我科老年人CI植入仅占总植入人数的1.4%。植入率低的原因可能是:① 老年人对人工耳蜗常识的缺乏,大部分人还不知道耳聋除了助听器还有人工耳蜗可以康复,更别谈CI的适应证、效果等;② 传统观念的影响:人老了耳聋眼花是自然规律不需要干预的影响,另外觉得即使做也使用不了多少年;③ 经济的限制。目前经济发达地区,6岁以下儿童耳聋患者满足CI植入条件的可以免费植入,而老年人CI都属于自费项目,这是老年人CI开展的一个瓶颈;④ 人工耳蜗需要在全身麻醉下完成,老年人全身情况复杂多病,有一定的手术风险和麻醉风险,这也是接受手术比率低的原因之一。
2.2 我科老年CI的流程CI涉及临床医学、生物医学工程、教育学、康复学、心理学和社会学等诸多领域,需要医生(术者-耳外科医生、内科医生、麻醉医生)、护理人员、手术室人员、听力师、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家属的密切合作。参照2013年《人工耳蜗植入工作指南》(后称指南)[31]和参考文献[17],我科针对老年特殊人群CI制定了个性化、细化、优化和规范化流程,组建了专门的听觉植入团队,团队由手术医生、听力师、工程师、技术员、康复师和护士组成。团队协作完成包括术前评估、CI植入准备、手术、术后观察、护理和康复。在门诊完成全身和专科检测,做好会诊和术前评估工作。围绕需不需要做、能不能做这两个问题开展各项检查和评估,检查涉及全身评估和麻醉科评估、听力学、影像学、遗传学、心理学、学习能力、家庭和康复条件、手术期望值等。
2.2.1 首先明确耳聋的性质和程度指南明确指出CI适用于双耳重度或极重度感音神经性聋且助听器效果不佳者,老年听力学检查包括纯音测听、声导抗、40 Hz相关电位(average event-related potential,AERP)阈值、ABR潜伏期和阈值、稳态诱发电位(ASSR)、DPOAE、助听听阈, 必要时做鼓岬电刺激,各项检查代表的意义和优缺点参见文献[17],各种听力学检查综合运用互补。
2.2.2 明确适应证和排除禁忌证指南列出的主要禁忌证:① 内耳严重畸形病例, 如Micheal畸形、无耳蜗畸形;② 听神经(或称耳蜗神经)缺如;③ 严重智障; ④ 无法配合语训或无康复训练条件;⑤ 严重的精神疾病; ⑥ 中耳乳突有急性炎症;⑦ 全身疾病无法耐受全身麻醉和手术者。
听力学检查需结合影像学检查方可判定听神经及听觉通路的完整性,常用检查的包括:高分辨率颞骨CT、颅脑核磁共振(MRI)和内听道耳蜗水成像[17]。
2.2.3 针对有CI适应证的患者和家属的咨询参与咨询的人员包括术者和听力学专家,记录和咨询内容包括:患者基本信息,分析可能的致聋原因,分析听力学和影像学结果,进行CI相关知识的科普和宣教,介绍人工耳蜗相关知识:包括CI的基本概念、基本原理和简要的手术步骤、康复方法和过程、术前及术后的注意事项、可能的手术风险、预估疗效,使得患者和家属对CI有较为详细的理解和适当的期望值,如患者和家属在知情理解的基础上同意进行CI手术,接着就开始做全身检查和评估。
2.2.4 CI术前全身检查和综合评估术前常规检查包括血尿便常规、血生化(包括肝肾功能、血糖、电解质等)、血清学八项、凝血四项、血型,胸部X片、心电图等。
针对老年人心肺功能和内分泌系统疾病多发的特点,根据患者全身情况酌情进行餐后血糖、糖化血红蛋白、超声心动、24 h动态心电图和肺功能等检查,结果异常可能影响手术的需请相关科室会诊,协助完善术前检查。麻醉科门诊进行麻醉评估,初步判断是否能耐受麻醉,必要时可发挥多学科联合门诊的优势,完成一站式多学科的联合评估。
2.2.5 住院和手术我科有CI患者的绿色通道,优先收治CI待手术患者。入院后需要及时完成询问病史,全身和专科查体,病历书写,与患者和家属充分沟通,充分告知手术利弊,签署CI手术知情同意书。CI手术均由经过严格耳外科和听觉植入培训的经验丰富的术者完成。术前需全病区充分讨论,个体化的选择植入体和电极,并预估手术可能的困难提前做好预案,保证手术的顺利进行。针对耳蜗和面神经严重畸形的患者,我们常规准备面神经检测和术中CT,术中可定位面神经、确定耳蜗开窗的位置、电极植入后位置,避免误伤面神经、电极未能植入耳蜗或误入内听道等并发症。术中进行植入体的核对、阻抗检查(植入体电极的完整性)和神经反应测试(neural response telemetry, NRT),确保手术成功植入。
充分考虑老年人全身疾病和可能使用影响手术的用药,需常规详细询问老年患者用药情况如阿司匹林、波立维(影响凝血)和利血平(影响血压调控)等;术中严格控制血压,血压过低可导致脑供血不足或脑血栓形成,过高可诱发脑血管意外脑出血;术中和术后搬动,需保护好关节和颈椎;术后无特殊情况不用止血药,术后少卧床,积极活动下肢,防静脉血栓形成。
2.2.6 办理出院行耳蜗位X片检查一般术后4~5 d安排患者出院,出院时拆除耳部绷带和敷料,同时拍耳蜗位X线片确定电极的位置。交待术后注意事项,做好随访工作。与听力师预约开机时间,负责术后开机和调试的听力师完成填写注册表。
2.2.7 开机调试和听觉言语康复术后一般1个月左右开机调试,开机首月调试2~4次,之后每半个月或1个月调机一次,稳定后,间隔延长,最终1年调机一次。调试决定编码策略、刺激速率、声音频率、声音响度,以使患者听到的声音更清晰、更舒适。开机后开始进行康复,包括我科听力中心的家庭康复指导、各级听力康复教育中心、家庭康复,定期评估CI疗效,分析原因,及时调整。
2.3 老年人CI的疗效老年人CI效果明显并且安全性很高,CI可作为重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳的老年性耳聋患者的干预方法。CI术后患者各频率的助听听阈较术前有显著降低,还表现在语音感知、社会功能的提高,以及对焦虑失落情绪、健康状况以及生活质量的改善上[28-29]。
分析我科的老年CI数据,总体上老年人不管是听和说的功能都有提高,老年人与幼儿和儿童比较,助听听阈两组无差别,但老年人CI后言语识别率稍差[20, 25-27],分析可能的原因如下:
① 老年耳聋患者伴有全身各器官的老化,听觉中枢也有退行性变, 会引起听觉处理障碍,听觉处理障碍在老年听力障碍中所占的比重大大增加,可能与螺旋神经节数目的减少密切相关,残存螺旋神经节数目直接与CI的效果相关,影响言语识别能力[7, 30];② 老年人对人工耳蜗相关基本知识的缺乏,接受新鲜事物较慢并且对人工耳蜗的操作不熟练(开关机、音量、模式转换和更换电池等),也影响了人工耳蜗的有效使用,所以需要加强CI相关知识的宣教和培训;③ 老年人听觉剥夺时间长,最长者可达30年,听觉剥夺时间长,康复时间会延长(听觉剥夺时间可能存在一定的CI疗效窗口期),总体效果会受影响,所以一旦发现耳聋应及时就诊,达到CI适应证标准及时干预,可以大大缩短CI后的康复期、明显提高疗效;④ 部分患者有耳蜗纤维化和骨化,多发生在既往有外伤、中耳炎或脑膜炎的老年人。耳蜗的纤维化或骨化,可能影响CI电极的植入,另外也会导致听神经的螺旋神经节数减少,所以有外伤、脑膜炎的患者,如有CI适应证,需尽早行CI(1个月内),以免形成耳蜗纤维化和骨化引起植入困难或影响疗效;⑤ 人工耳蜗的利用率低。部分老年患者因人工耳蜗价格昂贵和记忆力下降等原因怕体外的言语器部分丢失,术后并未按时规律性佩戴人工耳蜗,基本还是靠看口型、书写和手语等交流,人工耳蜗助听康复时间不足直接影响了疗效;⑥ 康复方法不得当。术后听觉言语康复,关键是掌握科学的康复方法,此外每日的听和说的时间非常重要。老年耳聋患者,因听觉和言语功能下降,刻意减少与外界的交流,加之子女工作较忙,平时听和说的机会很少,也不利于听觉和言语康复。建议有条件者到正规的康复学校康复,或进行科学康复方法的培训,另外需要家庭人员或志愿者的积极参与;⑦ 其他混杂因素的干扰。1例人工耳蜗植入侧是极重度感音性聋,并且听觉剥夺时间长达18年,同时对侧有听神经瘤重度感音性聋,上述混杂因素均会影响CI的疗效。
3 展望我国老年耳聋的基础研究和老年CI的开展与国外还有一定差距,如何建立更适合的老年CI手术操作规范,制订国内老年性聋CI适应证的选择标准及术前术后听力学评估标准仍有许多工作要做。需要扩展CI的适应证,探索单耳听力或单耳听力合并严重耳鸣老年患者的CI[32]。另外除了CI外还需要进一步探索治疗老年耳聋的新方法,如耳聋的基因治疗和干细胞移植治疗等[33-36]。
综上,重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳的老年人可考虑CI,但要充分考虑老年人的全身和听觉系统特点,术前做好评估,排除手术禁忌证。也要注意各项可能影响老年人CI疗效的因素,如听觉剥夺时间长和听觉系统整体退化等。术前充分与患者和家属沟通,使他们对CI有适当的期望值。术后加强护理和观察,减少各种并发症的发生。随着听觉系统的基础研究和临床科技发展,期待更多的老年耳聋患者受益于CI。
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