目前人工耳蜗植入是治疗重度和极重度感音神经性耳聋最有效的方法。随着人工耳蜗植入术的发展和普及,适应证范围逐渐扩大,重度和极重度感音神经性耳聋的患者重新获得听力成为可能,且术后语言康复效果越来越好,并发症越来越少,这得益于人工耳蜗的不断升级、围手术期处理越来越精细和人性化、手术精准、残留听力保护更加完备等。每个环节均决定着人工耳蜗植入的成败,选择手术适应证、制定手术方案、提高术后康复效果都依赖于正确的术前评估。
1 听力学评估儿童(尤其是6岁以内的低龄婴幼儿)经常无法配合完成常规的纯音听阈测试,而其他的听力测试项目都是各有侧重,所以通常需要多项测试来综合评定其听力水平。而一些患有听力损失的婴幼儿在生长发育期间有听力波动变化的可能,因此不能仅依靠一次或一种检查结果就建议行人工耳蜗植入术,应反复多次行多种听力检查方法。
1.1 主观测听法最为常见的是纯音听阈测定,包括气导和骨导的阈值,适合于成人及较为配合的儿童;对不能进行纯音测定的患者,建议采用行为测定法,6个月以内婴儿采用行为观察测听法,6~24个月幼儿采用视觉强化测听法, 2~ 6岁患儿采用游戏测听法,6岁以上患儿可采用与成人相同的测听方法,但应配合并参考其他检查方法。
1.2 声导抗包括鼓室图和镫骨肌反射及反射阈值,主要目的是评估中耳功能,排除传导性听力损失。评价中耳积液及咽鼓管功能,同时可辅助评估耳蜗功能及蜗后听神经病等疾病。
1.3 听觉诱发电位其目的为确定是否有听觉通路障碍及客观评价患者的听力情况。临床上常用的听觉诱发电位有以下几种:① 听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR):基本上可以确定是否有听力损伤及听力损伤的程度。临床上较常用的是短声(click)诱发ABR,反映的主要是患者中高频(2 000~4 000 Hz)的反应阈。近年来研究也发现,可以应用短纯音听性脑干反应来测定患者不同频率的听阈。同时通过ABR各波形引出的不同情况,可以反映出患者听觉通路的不同病变部位情况;② 40 Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(auditory steady-state response, ASSR):这两种检查都具有频率特异性,可以反映各个不同频率听力损失的情况,可以应用在各个年龄层的儿童,对不配合纯音听阈检测的儿童,尤为重要;③ 耳蜗微音电位检查:主要是反映耳蜗外毛细胞的功能,与畸变产物耳声发射技术(distortion product otoacoustic emission, DPOAE配合),能够更精确地反映耳蜗毛细胞的功能。
1.4 耳声发射依据是否存在外界刺激声信号诱发,以及由何种声刺激诱发,将耳声发射分为两大类,即:自发性耳声发射(spontaneous otoacoustic emission, SOAE)和诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission, EOAE),同时依据由何种刺激诱发,又可进一步分为瞬态诱发耳声发射(transiently evoked otoacoustic emission, TEOAE)、刺激频率耳声发射(stimulus frequency otoacoustic emission, SFOAE)、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE)和电诱发耳声发射(EOAE)。耳声发射可以评估耳蜗功能,尤其显示外毛细胞的功能状态。作为人工耳蜗手术中应用最多的是DPOAE,对于听神经病的患者,其DPOAE多是正常的。
1.5 言语测听言语测听法是将标准词汇录入数码载体上,通过耳机或自由声场进行测试。主要测试项目有言语接受阈和言语识别率。根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和/或闭合式言语测试材料。言语测试可以分为两大类:第一类是诊断, 可以验证纯音测听,提供鉴别诊断信息,并且评价听觉中枢及语言处理中枢的功能; 第二类是评估,可以用来评价言语听敏度、指导助听器验配、确定人工耳蜗植入候选者术后康复效果的评估。目前言语测听的材料有多种,如成人的“汉语最低听觉功能测试(minimal auditory capabilities in Chinese, MACC)”和儿童的“聋儿听觉言语康复评估”系统[1]。
2 影像学评估术前详细的耳部及颅内影像学检查,可以客观准确地了解患者内耳及中耳及颅内的情况。发现绝对禁忌证,提示相对禁忌证,对选择手术方式、合适的植入电极及植入耳,防止术中及术后并发症的发生,评估术后效果,避免浪费昂贵植入材料起着重要作用。人工耳蜗植入术前常见的内耳解剖结构异常有Mondini畸形、耳蜗的发育不良、内耳的骨化及纤维化等[2]。术前准确的影像学评估可了解是否有此类结构异常,以此来指导制定手术方案,增加手术的安全性。人工耳蜗术前常用的影像检查如下:
2.1 颅脑MRI可以显示患者的颅脑形态和发育状况,判断听力障碍患者是否患有脑器质性病变[3],如脑白质发育不良、脑积水、脑瘫、脑囊肿等。
2.2 内耳水成像由于人工耳蜗植入后只有通过内耳的液体才能刺激听神经产生听觉,因此内耳是否有淋巴液尤为重要。内耳水成像主要通过内耳结构中的水的成分以较清晰地显示内耳膜迷路和内听道的形态及发育情况,从中显示出耳蜗的形状、大小和迷路内液体以及内耳道的耳蜗神经和前庭神经完整性。排除是否有前庭导水管扩张、Mondini畸形、耳蜗及半规管发育不良、蜗神经及前庭神经发育不良等异常情况。
2.3 颞骨薄层CT扫描重度、极感音神经性聋患者,中耳、内耳的形态差别较大,发生内耳畸形的可能性较大[4]。行CT检查可检出乳突气化情况,有无内耳畸形、耳蜗骨化、中耳病变、内耳骨迷路畸形、内听道狭窄、面神经畸形、乙状窦前移、中耳乳突炎、颈静脉球高位等异常情况[5-6],从而为判定患者是否可以手术、术中应用的何种电极及术后效果提供依据,同时能够帮助减少术中并发症。需要说明的是,CT在显示骨质异常方面(如中耳乳突、颈静脉球高位、乙状窦位置、面神经管位置及内耳畸形)优于MRI,但MRI对诊断听神经的发育情况更加准确[7],所以两者都是必不可少的。
3 智力、心理特征评估对言语能力较缺乏的儿童可以选择操作性比较强的智力及心理评估方法,如3岁以内儿童可选用格雷费斯智力测试;对3岁以上儿童可选择希-内学习能力测试,并进行孤独症及多动症量表评估。对于智力发育迟缓或患有多动症、孤独症及其他精神类疾病儿童暂不推荐人工耳蜗植入[8]。
研究表明,儿童对语言感知的黄金时期为0~3岁,不同程度听力障碍患者经过一段时间的助听器配戴和听觉训练,他们识别声音的能力会有所提高[9]。语前聋患者植入人工耳蜗的年龄通常为12个月以上,人工耳蜗植入的时间越早,耳聋时间越短,效果越明显。同时需要说明的是并不是植入人工耳蜗后患者可以立刻听到声音,术后还需要长期的调机及言语康复训练过程,才能重获听力。
4 患者及家属的期望值及家庭环境人工耳蜗术前评估的过程也是一个医患交流的过程,通过相互交流,可以对患者及家属的期望值、家庭环境等情况进行评估。人工耳蜗植入手术前,应当让患者对术后听力及语言恢复情况有一个恰当的期望值。研究表明,期望值不恰当的程度与术后对人工耳蜗植入的满意度有相关性。应当充分告知患者家属耳蜗植入并不代表其语言和听力一定能达到满意的程度,听觉言语的康复受多重因素的影响,在术前进行评估时,应当根据患者不同年龄、不同残余听力情况帮助他们在术前就建立正确的期望值。同时家庭环境也非常重要,良好的语言环境对患儿术后语言康复极为重要。
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