人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)是重度、极重度感音神经性聋患者恢复听力最成功及有效方式，其在临床上已成功应用20余年，帮助数以万计的耳聋患者重返有声世界。随着CI相关理论及技术的成熟、临床医生手术经验不断丰富以及植入术式的不断拓展和改良、相关影像导航技术的不断发展，其适应证大大拓宽，以往被视为禁忌或者相对禁忌证的患者，如某些内耳严重畸形、听神经病以及诸如脑白质发育不良等中枢神经系统病变患者如今同样通过CI受益匪浅^[1]。对于该类患者的CI手术以及经常规传统面神经隐窝径路植入困难者，甚至CI术前耳聋病因不明确、术后效果不佳或不确定的CI，我们称之为疑难病例CI，在临床现已开展较多，其相关理论及技术日益成熟。除了部分耳蜗严重畸形患者如耳蜗发育不全及共同腔畸形等外，患者术后听力功能恢复与内耳结构正常CI植入患者相差无几^[2-3]。此外内耳畸形CI术中出现“井喷”、面神经损伤、电极异位植入及术后感染等相关并发症概率较常规人工耳蜗手术大^[4-5]，故在疑难病例CI适应证的把握，以及保证安全的前提下成功施行该类手术仍是临床上值得探讨的问题。

疑难病例CI手术主要包括两类，一类是手术难度及风险较高者，如中、内耳解剖结构先天异常，面神经隐窝相关区域解剖异常、因手术或创伤导致相关解剖标志破坏的一类CI，如内耳畸形、面神经走行异常、面隐窝狭窄、耳蜗骨化、中耳炎术后行CI等；另一类是虽然手术本身难度不大，但术前耳聋病因不明确、诊断较为困难，术后疗效不佳或不确定的患者，如听神经病、脑白质发育异常或合并多重发育障碍的患者。对于上述各类情况的处理现结合笔者临床经验及相关文献叙述如下。

1 内耳结构先天异常

内耳结构发育异常在疑难CI中比较常见，其发病率各家报道差异较大，Jackler等^[6]发现，内耳畸形占所有先天性感音神经聋患者的5%~15%。根据Sennaroglu等^[7]分类法将内耳畸形分为以下几类：① 耳蜗畸形：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔畸形等；② 前庭和半规管畸形：前庭畸形和半规管畸形常并存，也可以表现为前庭、半规管小，或半规管缺如、融合等，也可与耳蜗畸形合并存在；③ 内听道畸形：內听道狭窄，蜗神经未发育或发育不全；④ 前庭导水管和耳蜗导水管畸形，包括前庭导水管扩大、内淋巴囊扩大。除了Michel畸形和蜗神经缺如是CI植入的绝对禁忌证外，其他类型的内耳畸形在合理把握适应证前提下均可施行CI，但术后效果差异较大，如耳蜗发育不全和共同腔畸形CI植入患者术后效果差于不伴内耳畸形或内耳轻度畸形患者；耳蜗分化发育程度差的患者术后听力恢复结果差于耳蜗分化发育程度好的, 同时合并精神智力发育障碍患者术后恢复效果更不尽如人意^[8]。此外该类患者术中及术后容易出现各种并发症及风险，如电极异位植入或者植入不全、脑脊液“井喷”(gusher)、术后脑膜炎及面肌抽搐等，术者需提高警惕。对于不同类型的内耳畸形选用合适类型的电极有利于保留残余听力及提高术后开机的效果。此外对于诸如IP-III和共同腔畸形CI植入时，需警惕术中脑脊液漏“井喷”及术后脑膜炎的发生，同时避免将电极植入內听道以防术后开机时引起面肌抽搐。Sennaroglu^[9]发明了一种长为25 mm尾端带塞(“cork” typestopper)的电极，可同时具有耳蜗造瘘口封闭及防止电极植入內听道的功能。值得注意的是，对于内耳畸形CI，有文献报道其有一定概率同时合并面神经畸形，其概率为9%~16%^[10]，对于此类内耳畸形患者，颅中窝径路显示出其独特优点：因为其完全在硬膜外进行手术操作，可避免来自中耳感染及脑脊液“井喷”引发脑膜炎以及电极穿透进入内耳道的危险^[11]，此外中颅窝径路可以同时避免损伤面神经，以及合并面神经解剖异常时常规径路CI困难的境地^[12]。术中CT导航辅助下的CI可精确将电极植入耳蜗，特别适用于此类内耳严重畸形及二次CI手术^[13]。内耳畸形患者个体差异大，手术风险及困难也较常规CI大，并且术后感染并发症概率高，疗效差异较大，故对该类患者的手术应有充分风险估计及完善的术前准备。

2 中耳畸形

以往对于内耳畸形的CI关注较多，而对于合并中耳畸形的CI关注较少。实际上内耳畸形患者常常合并中耳畸形，包括听骨链畸形、圆窗或卵圆窗缺失或辨认不清等，甚至合并外半规管、面神经畸形等。中耳畸形常常导致中耳解剖标志或(和)内耳开窗标志的缺失，盲目手术易损伤面神经及内耳，对于该类患者的处理需要有丰富的临床经验。可按照以下原则处理：对于影响手术视野畸形的砧骨可予以摘除，扩大面神经隐窝与上鼓室相通，从而为常规面神经隐窝径路创造条件；对于蜗窗缺失或辨认不清的患者可尝试经鼓岬或前庭开窗植入，共同腔畸形合并鼓岬、圆窗龛等结构缺失，常规面隐窝径路难度较大者，可采用水平半规管隆突(该处即为共同腔的外侧骨壁)直接植入法^[14]。术前高分辨颞骨CT对中耳畸形一定的提示作用，但主要还是靠术中探查发现。对于合并面神经畸形患者，面神经监测仪有利于识别与保护走行或发育异常的面神经。对于该类患者，在不损伤面神经、镫骨足板等重要结构前提下成功将电极植入耳蜗是临床上值得重视的问题。

3 面神经隐窝相关区域解剖变异

面神经隐窝入路是CI植入最常用的径路，面神经隐窝是位于砧骨窝的下方、面神经垂直段和鼓索神经之间三角形间隙，因此其大小和形态与砧骨、面神经及鼓索神经的走行有直接关系。面神经隐窝的良好暴露是CI成功植入的关键，而在疑难CI植入中面神经隐窝的充分暴露往往受阻。常见的解剖变异为面神经垂直段走行或解剖变异、鼓索神经变异以及圆窗龛的变异等，此外还包括乙状窦前移、颅中窝低位、颈静脉球高位等影响圆窗龛暴露的解剖变异。

3.1 面神经前移

面神经垂直段前移比较常见，常造成面神经隐窝狭窄从而影响圆窗龛的暴露，甚至在开放面神经隐窝的过程中损伤面神经或鼓索神经，对此需彻底轮廓化面神经和鼓索神经，使两者之间的距离在圆窗水平达到1.5 mm(圆窗直径)以上，此外尚可彻底解剖出鼓索神经，将其向前移位以增大面神经隐窝宽度，一般经过上述处理可以获得良好手术视野，若仍开放面神经隐窝困难者，则需考虑外耳道后上径路、耳内径路以及颅中窝等非常规径路实施CI，以避免对鼓索神经和面神经的损害。并且此类非常规径路CI植入与常规面神经隐窝径路相比远期并发症无明显差异，并且术后效果相近^[15]，但对术者手术操作技巧要求较高。此外Ozturan等^[16]报道在圆窗平面测得面神经与后半规管距离为(2.98±0.41) mm，提示经面神经后入路存在相关解剖基础，但国内外尚未有该类CI植入报道，故该径路仍处于临床探索阶段。

3.2 面神经高位(外移)

面神经垂直段外移也对CI植入有一定影响，使面神经垂直段至乳突皮质或外耳道后壁距离变短，在开放后鼓室时易损伤面神经及外耳道后壁，虽不影响圆窗龛暴露，但面神经至圆窗龛距离较远，后鼓室位于深且狭窄的视野之中，耳蜗开窗后电极进入的方向与耳蜗外侧壁形成一较大角度，对电极植入鼓阶有影响^[17]。可将鼓索神经游离推向前并将外耳道后壁磨低可获得圆窗良好暴露^[18]，此外尚可行经乳突上鼓室和面神经隐窝联合入路。

3.3 面神经垂直段发出分支

面神经除了走行异常外, 也有出现分支发生变化的情况, 最常见是发生在垂直段, 常分成2或3支, 有些在出茎乳孔之前又融合成1支^[19]。当面神经垂直段发出分支时，手术医生需有此意识，稍有不慎将损伤面神经造成面瘫，此时需仔细轮廓化面神经所有分支, 尝试从面神经分支之间开放圆窗龛, 若开放受阻, 可行面神经移位以增加对圆窗视野暴露。若仍然植入受阻，可考虑其他替代径路。

3.4 鼓索神经异位

鼓索神经异位：现多认为鼓索神经从茎乳孔上6 mm发出，但存在鼓索神经低位甚至出茎乳孔后从面神经主干发出的情形，鼓索神经低位发出易造成圆窗层面神经隐窝狭窄，从而植入电极受阻。可按上文叙述方法处理，不得已时可牺牲鼓索神经；而鼓索神经高位发出或鼓索神经发出分支在解剖面神经隐窝的过程中容易造成其损伤，造成味觉损伤、口干燥感等症状，同样值得手术医生重视并且避免。

3.5 圆窗龛的变异

圆窗龛是鼓岬后下方的一个隐蔽、复杂的龛状隐窝。人工耳蜗植入术中需用电钻磨去圆窗龛前下唇，必要时磨去部分上唇，以暴露圆窗膜行电极植入。其形状及深度变异较大，当圆窗龛变异致使圆窗不能暴露时，需参考其他解剖标志间接确定耳蜗鼓阶入口。镫骨头以及锥隆起解剖标志较为恒定，常以此为标志，有报道指出镫骨头至圆窗龛下缘平均距离为2.16 mm^[20]，术中只要找到砧镫关节，就可以据此判断圆窗龛的位置；锥隆起至圆窗膜前缘之间平均距离为2.22 mm。术中以镫骨头、锥隆起作为解剖标志来定位鼓阶，以此行电极圆窗植入或于圆窗龛前下方行耳蜗开窗术。

3.6 其他解剖变异

当合并颅中窝低位、乙状窦前移等解剖变异时，一般按照面神经隐窝入路术式大部分可完成手术，少部分中颅窝低位影响手术视野可将外耳道后壁磨低，摘除砧骨、磨除后拱柱以此扩大对耳蜗圆窗的暴露(即经乳突上鼓室和面神经隐窝联合入路)，也可游离鼓索神经使之向前移位，必要时可牺牲鼓索神经；乙状窦前移影响直视面神经隐窝时可将乙状窦轮廓化并推之向后，一般均获得良好暴露，尚有颈静脉球高位影响圆窗龛暴露的报道，可将其轮廓化后压低，对于中耳发育不良，尤其是硬化型乳突，常常导致解剖标志不清，术中难以正确判断面隐窝气房的位置^[21]，如按通常方式自上向下开放面神经隐窝后可能由于位置过高而无法暴露圆窗，甚至无法确定耳蜗底转位置。此时需仔细分析患者术前颞骨HRCT，继续磨除面神经隐窝下方的骨质，扩大面隐窝，直至圆窗层面，这个过程中注意不要损伤面神经。

4 乳突根治术后CI植入

随着人工耳蜗植入数量的增加，慢性中耳炎行开放式乳突根治术后听力不改善Ⅱ期行CI植入的例子也不少见，其难点在于以下几点:① 根治术腔病灶需完全清除；② Ⅰ期手术范围过大导致相关解剖标志不清给电极植入造成困难；③ 植入的电极需要有骨壁或者软组织覆盖；④ 耳蜗骨化造成电极植入困难。这要求我们Ⅰ期手术时在彻底清除病变的基础上尽量保留相关解剖标志，以提高电极植入的成功率；对于圆窗的定位可通过前庭窗、面神经鼓室段等间接标志进行定位；此外对于电极的保护，可重建外耳道后壁或者在残余外耳道下壁与面神经嵴交界处磨出骨槽放置电极，表面覆盖骨粉以及颞肌筋膜，均可取得不错的效果^[22-23]。

5 耳蜗骨化

耳蜗骨化并不少见，在脑膜炎致聋患者中更常见，约80%^[24]，此外尚可见于耳硬化症、内耳自身免疫病、颞骨骨折等其他疾病中。目前耳蜗骨化术前诊断主要依靠颞骨高分辨率CT，但对轻微纤维化存在假阴性，外半规管骨化可作为耳蜗骨化早期的预测; MRI水成像对疑似耳蜗骨化是必要的检查方法。耳蜗骨化时常使蜗窗解剖标志不清或消失，给电极植入造成困难，并且骨化程度常影响手术方式的选择及预后。耳蜗骨化的分类方法较多，大体上依据耳蜗骨化长度或圈数进行划分^[25-26]。Balkany等^[27]将耳蜗骨化分为：Ⅰ级圆窗龛骨化，Ⅱ级耳蜗底转骨化和Ⅲ级超出底转范围的骨化。对于耳蜗轻度骨化者(累及耳蜗底回8 mm以内)，可磨除耳蜗底回内骨化组织，显露鼓阶腔隙进行电极植入；鼓阶骨化严重时亦可从前庭阶开窗植入电极，术后效果与鼓阶植入法无明显区别^[28]；此外尚可磨除耳蜗底回甚至中回外侧壁，清除骨化灶，磨出一个骨槽，将电极嵌于骨槽中(即Gantz法)，但是需避免损伤蜗轴以及耳蜗前方的颈内动脉以及下方的颈静脉球等重要结构。此外采取颅中窝径路CI, 耳蜗植入范围自主选择余地大, 可选择性绕过耳蜗骨化部位，尤其是耳蜗基底转的骨化部分(耳蜗骨化大多首先发生在耳蜗底回鼓阶)，将电极植入中转及顶转，适用于蜗窗解剖标志不清或者底转骨化严重者。耳蜗骨化降低了螺旋神经节细胞对电刺激的敏感性，蜗窗开窗以及去除骨化灶的过程中将进一步加重耳蜗的损伤从而影响CI效果，需注意该进程的微创操作。此外尚可行电极部分植入或者双电极植入。总而言之，耳蜗骨化程度及电极植入数目是影响术后听力康复效果的重要因素。

6 其他类型疑难CI植入

其他类型疑难CI植入包括颞骨外伤后及听神经瘤术后CI植入等。目前对于听神经瘤的手术治疗目标是在完整切除肿瘤的前提下尽可能提高患者听力，蜗神经完整保留是首要条件，但仍有部分患者术后听力丧失。尽管如此，目前仍然没有客观评估术前听神经残存功能的检查手段，鼓岬电刺激测试(promontory stimulation testing，PST)虽然应用于临床，但其缺乏客观性，电诱发听觉电位虽能提供更多信息，但仍然不够。尽管如此，人工辅助听觉植入装置成为该类患者恢复听觉惟一的手段，听觉脑干植入(auditory brainstem implant，ABI)曾是惟一选择，但术后言语识别率常不尽如人意^[29]。听神经瘤术后行CI植入已有报道^[30]，在保留耳蜗及蜗神经解剖完整性的基础上行CI植入, 并且在听力恢复及远期疗效维持上优于ABI。对于此类CI，手术时机的把握仍有争议，尽管大多数学者主张切除听神经瘤同期行CI植入，但仍有部分学者持反对意见，理由是Ⅰ期植入并不能提高手术疗效，并且植入CI后影响术后手术区域MRI复查，掩盖潜在复发的肿瘤^[31]。他们主张术后3年确定肿瘤无复发后Ⅱ期行CI植入。

外伤后CI植入并不少见，除耳蜗解剖标志破坏或标志不清以及术腔炎症肉芽反应给CI植入带来困难之外，伤后CI植入时机及适应证也同样存在争议：耳蜗创伤后将引起耳蜗毛细胞、支持细胞及螺旋神经节细胞变性坏死，此外耳蜗骨化及感染将加重术中操作难度，影响术后疗效，故建议尽早植入。有学者认为，不伴耳蜗结构破坏的耳蜗震荡伤其听力下降为一过性，应用激素及营养神经等药物听力可有不同程度恢复，CI并不推荐^[32]。此外蜗后听觉通路甚至听觉皮层的损伤往往术前无客观评价指标，相关影像学检查敏感度不高，此类CI效果不佳。颞骨外伤患者CI术后发生脑膜炎及面肌抽搐的概率也较常规CI发生率高，需引起临床医生警惕。

对于听神经病及合并中枢神经系统发育障碍如脑白质发育不良等疾病患者的CI存在的争议也较大，其主要争议在于手术适应证的把握及术后疗效的不确定等方面。对于听神经病，目前认为主要是蜗后听神经同步放电不良，而人工耳蜗技术的原理决定其对于病变在蜗后的听神经病患者并不能起到较好的治疗作用，但仍有报道CI对听神经病患儿听力有帮助，但康复效果不及感音神经性聋，并且术前听觉言语训练、术后语言康复模式等均可能影响人工耳蜗术后效果。对于诸如脑白质发育不良等中枢神经系统发育障碍的听障患儿，术前颅脑MRI有一定的提示作用，脑白质病变范围、患儿智力及运动发育情况、术后言语康复训练均影响术后效果，有时需与神经内科医生共同评估。有报道指出，该类患者术后虽然在言语识别率方面较未伴中枢神经疾患患者疗效差，但其术后生活质量、交流能力均较术前有所提高，更为重要的是听觉植入对该类患者身心发育及神经系统的康复有积极意义^[33]。对于该类术后效果不确定的CI患者，应选择听力较好耳作为植入侧，以保证术后获得较好听力恢复，并且术前应与患者及家属充分沟通，告知其手术风险及术后疗效的不确定性，以及康复语训的难度，让患者及家属有合理的期待值。

对于疑难病例CI，需要规避术中及术后可能的风险，在保证植入效果的基础上提高安全性仍是值得探索的问题。疑难病例CI是一类具有挑战性的手术，各种内耳畸形及解剖变异对术者临床经验及操作技巧提出极高要求。顺利完成此类手术需积累足够的同类相关手术经验，熟知各类疑难CI的操作难点及处理要点。术前需明确蜗后听觉通路完整性，ABR、DPAOE等相关神经电生理测试有利于初步判断患者是否能受益于CI植入以及术后植入效果，术前CT、MRI等影像学检查有利于发现蜗神经缺失、耳蜗未发育等CI绝对禁忌证，尚可明确手术难点以及术中可能出现的突发情况。此外借助术中CT导航或者荧光电极有利于将电极精确植入耳蜗，降低电极异位植入概率，以及术中神经反应遥测判断电极是否植入以及植入数目，避免二次手术，术后CBCT检查可以从各个层面观察电极是否植入耳蜗以便及时处理。此外对于手术适应证的把握、植入耳侧别的判断、CI径路的选择、术中及术后可能出现的风险预计及规避均需了然于胸，术前应与患者及家属充分沟通，让他们建立合适的预期也是值得关注的内容。

此外值得注意的是，面神经隐窝径路是理论及操作技巧均已相当成熟的径路，仍然是各类CI的主流术式，不可轻易替换其他径路。其他替代径路手术操作与常规CI径路相比并非简单、便捷，尚且存在着损伤外耳道皮肤、电极外露、术后感染等并发症，术后疗效是否优于常规径路并未见大宗病例报道，故应严格把握此类替代径路的适应证。对于CI植入微创理念的树立及耳蜗残余听力的保留也需引起重视。

总而言之，对于疑难病例CI，在做到规避风险的基础上提高安全性及术后疗效是听觉植入方面值得重视的问题，随着相关影像学技术的发展，多道电极甚至双电极的应用，替代径路理论及操作技巧的日益成熟，术中影像导航及相关耳电生理测听技术的发展将会不断拓展CI的适应证，降低术中及术后并发症，使更多听障儿童更安全地受益于CI。